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血友病別名:血溢病

一、避免外傷和手術(shù),如發(fā)生關(guān)節(jié)出血,應(yīng)固定患肢。忌服阿斯匹林等影響凝血藥物。
二、替代治療:
①血友病甲:輸冷沉淀物、新鮮冰凍血漿或因子VIII濃縮物。劑量:輕度關(guān)節(jié)積血、深部血腫者:因子VIII活性應(yīng)提高到15%~30%,需輸注10~15U/kg(因子VIII 1個(gè)單位相當(dāng)于正常血漿1ml所含的濃度);嚴(yán)重關(guān)節(jié)積血和深部血腫:因子VIII活性應(yīng)提高到40%~50%,需輸注15~25U/kg;需作大手術(shù)者:因子VIII活性應(yīng)提高到60%~70%以上,需輸注30~50U/kg。計(jì)算公式:需輸注因子VIII劑量(U)=預(yù)期達(dá)到濃度(U/ml)′40ml/kg′病人體重(kg)。
如:要使60kg重的重型血友病甲患者血漿因子VIII活性提高到50%,需輸注因子VIII劑量=0.5U/ml′40ml/kg′60kg=1200(U)。因子VIII在循環(huán)中的半衰期約10~12h,應(yīng)輸注2~3次/d。
②血友病乙:治療原則同血友病甲。輸新鮮冰凍血漿、因子IX濃縮物。劑量:開(kāi)始劑量40~60U/kg,維持量20U/kg,1次/d(因子IX半衰期較長(zhǎng):20~24/h)。
三、手術(shù)治療:關(guān)節(jié)嚴(yán)重畸形,影響正?;顒?dòng)者,在嚴(yán)格替代治療情況下,可行矯形手術(shù)。
四、局部出血:壓迫止血為主。

 

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