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小兒遺傳性大皰性表皮松解癥別名:小兒遺傳性大皰性表皮松解

小兒遺傳性大皰性表皮松解癥

遺傳性大皰性表皮松解癥(epidermolysis bullosa hereditaria)是一組較常見的以皮膚和黏膜輕微外傷后,出現(xiàn)水皰為特點(diǎn)的遺傳性疾病。至今分類尚不統(tǒng)一。1991年以來,F(xiàn)ine等人根據(jù)電鏡下水皰或裂隙形成的位置,在將其分為三大類的基礎(chǔ)上,又因臨床表現(xiàn)的特征性分為若干亞型,隨著分子遺傳學(xué)的研究進(jìn)展,現(xiàn)已明了三型大皰表皮松解癥都是常染色體隱性或顯性遺傳。

小貼士

病變部位:
皮膚 全身 其他
就診科室:
小兒科
典型癥狀:
大皰(含膿性液體) 膿皰 毛發(fā)異常 血皰 心律失常 增生性瘢痕 其他癥狀 手、足部厚壁水皰
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檢查項(xiàng)目:
混淆疾?。?/dt>
水皰性遠(yuǎn)端指炎 腸病性肢端皮炎 幼年型類天皰瘡 膿包瘡
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