小兒遺傳性大皰性表皮松解癥別名:小兒遺傳性大皰性表皮松解
小兒遺傳性大皰性表皮松解癥 的檢查:
發(fā)生貧血時(shí),外周血象可見(jiàn)紅細胞計數和血紅蛋白量下降;并發(fā)感染時(shí),外周血象白細胞計數和中性粒細胞計數顯著(zhù)升高;重癥感染伴有水電解質(zhì)紊亂時(shí),應做血鈉、鉀、氯,pH值和肝、腎功能等檢查。
免疫熒光抗原定位顯示,在EBS中,大皰型類(lèi)天皰瘡血清、Ⅳ型膠原抗體和板素抗體均在真皮側;在JEB中,大皰型類(lèi)天皰瘡血清在表皮側,Ⅳ型膠原抗體和板素抗體在真皮側;在DEB中,大皰型類(lèi)天皰瘡血清、Ⅳ型膠原抗體和板素抗體均在表皮側。
此外電鏡還顯示,在大多數DEB的真皮上部,有不同數量的膠原溶解。在新生兒暫時(shí)性大皰性皮膚松解癥中,基底細胞核周可見(jiàn)無(wú)定型的星狀小體。
重癥病例應做胸部X線(xiàn)片、心電圖、B超等檢查。
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