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小兒遺傳性大皰性表皮松解癥別名:小兒遺傳性大皰性表皮松解

小兒遺傳性大皰性表皮松解癥 的檢查:

發(fā)生貧血時,外周血象可見紅細胞計數(shù)和血紅蛋白量下降;并發(fā)感染時,外周血象白細胞計數(shù)和中性粒細胞計數(shù)顯著升高;重癥感染伴有水電解質(zhì)紊亂時,應做血鈉、鉀、氯,pH值和肝、腎功能等檢查。
免疫熒光抗原定位顯示,在EBS中,大皰型類天皰瘡血清、Ⅳ型膠原抗體和板素抗體均在真皮側(cè);在JEB中,大皰型類天皰瘡血清在表皮側(cè),Ⅳ型膠原抗體和板素抗體在真皮側(cè);在DEB中,大皰型類天皰瘡血清、Ⅳ型膠原抗體和板素抗體均在表皮側(cè)。
此外電鏡還顯示,在大多數(shù)DEB的真皮上部,有不同數(shù)量的膠原溶解。在新生兒暫時性大皰性皮膚松解癥中,基底細胞核周可見無定型的星狀小體。
重癥病例應做胸部X線片、心電圖、B超等檢查。

 

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  • 翁蘭英 翁蘭英 主任醫(yī)師
    南昌大學第一附屬醫(yī)院
    婦科

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