(一)治療
對各型遺傳型EB均無特效治療，目前的治療原則是：
1.一般治療 預防和避免機械性摩擦和外傷，以及支持療法，包括多種維生素尤其維生素E，及微量元素，如鋅和鐵的補充。
2.全身治療 廣泛而嚴重的皮損，可酌情口服皮質類固醇，兒童0.5～1.0mg/(kg·d)，起效后即逐漸減量，不宜長期應用，以防不良反應。
3.局部治療
(1)保護皮膚：注意皮膚保護，減少摩擦，防止水皰發(fā)生。
(2)挑破水皰：出現(xiàn)水皰時，可挑破水皰，防止水皰進一步擴大。
(3)預防和治療繼發(fā)感染：保持創(chuàng)面清潔，必要時每天或隔天清潔創(chuàng)面，外用抗炎霜劑。慢性感染的創(chuàng)面外用莫匹羅星商品名為百多邦。
4.外科治療 出現(xiàn)食管狹窄的JEB及DEB的少數(shù)患兒，可行狹窄擴張術、尿道松解術。手足指(趾)間假蹼松解術。長期不愈的糜爛行皮片移植或采用同種或自體角朊細胞培養(yǎng)移植物覆蓋。有鱗癌發(fā)生時，應將病損完整切除。某些JEB患者，必要時氣管切開，維持自主呼吸，避免氣道梗阻而死亡。牙釉質發(fā)育不全的患者早期行牙齒修復術。
(二)預后
全身性和產(chǎn)生合并癥者預后差，局限性、病情輕者預后尚好。