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小兒遺傳性大皰性表皮松解癥別名:小兒遺傳性大皰性表皮松解

(一)治療
對(duì)各型遺傳型EB均無特效治療,目前的治療原則是:
1.一般治療 預(yù)防和避免機(jī)械性摩擦和外傷,以及支持療法,包括多種維生素尤其維生素E,及微量元素,如鋅和鐵的補(bǔ)充。
2.全身治療 廣泛而嚴(yán)重的皮損,可酌情口服皮質(zhì)類固醇,兒童0.5~1.0mg/(kg·d),起效后即逐漸減量,不宜長(zhǎng)期應(yīng)用,以防不良反應(yīng)。
3.局部治療
(1)保護(hù)皮膚:注意皮膚保護(hù),減少摩擦,防止水皰發(fā)生。
(2)挑破水皰:出現(xiàn)水皰時(shí),可挑破水皰,防止水皰進(jìn)一步擴(kuò)大。
(3)預(yù)防和治療繼發(fā)感染:保持創(chuàng)面清潔,必要時(shí)每天或隔天清潔創(chuàng)面,外用抗炎霜?jiǎng)B愿腥镜膭?chuàng)面外用莫匹羅星商品名為百多邦。
4.外科治療 出現(xiàn)食管狹窄的JEB及DEB的少數(shù)患兒,可行狹窄擴(kuò)張術(shù)、尿道松解術(shù)。手足指(趾)間假蹼松解術(shù)。長(zhǎng)期不愈的糜爛行皮片移植或采用同種或自體角朊細(xì)胞培養(yǎng)移植物覆蓋。有鱗癌發(fā)生時(shí),應(yīng)將病損完整切除。某些JEB患者,必要時(shí)氣管切開,維持自主呼吸,避免氣道梗阻而死亡。牙釉質(zhì)發(fā)育不全的患者早期行牙齒修復(fù)術(shù)。
(二)預(yù)后
全身性和產(chǎn)生合并癥者預(yù)后差,局限性、病情輕者預(yù)后尚好。

 

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  • 翁蘭英 翁蘭英 主任醫(yī)師
    南昌大學(xué)第一附屬醫(yī)院
    婦科

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