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朗格漢斯細胞組織細胞增生癥別名:組織細胞增生癥

朗格漢斯細胞組織細胞增生癥

郎格罕細胞組織細胞增生癥(Langenhans cell histiocytosis,LCH),原稱(chēng)組織細胞增生癥,是一組原因未明的組織細胞增殖性疾患。傳統分為三種臨床類(lèi)型,即萊特勒西韋綜合征,(Litterer-Siwe病,簡(jiǎn)稱(chēng)L-S病),漢-薛-柯綜合征,(Hand-Schuller-Christian病,簡(jiǎn)稱(chēng)H-S-C病)及骨嗜酸肉芽腫(eosinphilic granuloma of bone,EGB)。病因未明,近年來(lái)研究發(fā)現多與體內免疫調節紊亂有關(guān)。
本病發(fā)病率估計1/20萬(wàn)~1/200萬(wàn).主要發(fā)生在嬰兒和兒童,也見(jiàn)于成人甚至老人。不少報告提到男性患者居多。

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