朗格漢斯細胞組織細胞增生癥別名:組織細胞增生癥
朗格漢斯細胞組織細胞增生癥 的檢查:
(1)血象 全身彌散型LCH常有中度到重度以上的貧血、網(wǎng)織紅細胞和白細胞可輕度升高,血小板減低,少數病例可有白細胞減低。
(2)骨髓檢查 LCH患者大多數骨髓增生正常,少數可呈增生活躍或減低。少數LCH有骨髓的侵犯,表現貧血和血小板減低,故此項檢查僅在發(fā)現有外周血象異常時(shí)再做。
(3)血沉 部分病例可見(jiàn)血沉增快。
(4)肝腎功能 部分病例有肝功能異常并提示預后不良。內容包括SGOT、SGPT、堿性磷酸酶和膽紅素增高、血漿蛋白減低、凝血酶原時(shí)間延長(cháng)、纖維蛋白原含量和部分凝血活酶生成試驗減低等。腎功能包括尿滲透壓,有尿崩癥者應測尿比重和做限水試驗。
(5)X線(xiàn)檢查 肺部X線(xiàn)檢查多為肺紋理呈網(wǎng)狀或網(wǎng)點(diǎn)狀陰影,顆粒邊緣模糊,不按氣管分支排列。有的肺野呈毛玻璃狀,但多數病例肺透光度增加,常見(jiàn)小囊狀氣腫,重者呈峰窩肺樣。可伴間質(zhì)氣腫、縱隔氣腫、皮下氣腫或氣胸,不少患者可合并肺炎,此時(shí)更易發(fā)生肺囊性改變,肺炎消退后,囊性變可消失,但網(wǎng)粒狀改變更為明顯,久病者可出現肺纖維化。骨骼X線(xiàn)改變見(jiàn)前述。
(6)血氣分析 如出現明顯的低氧血癥提示有肺功能受損。
(7)肺功能檢查 肺部病變嚴重者可出現不同程度的肺功能不全,多提示預后不良。
(8)免疫學(xué)檢查 鑒于此癥常牽涉到免疫調節功能紊亂,如表現T淋巴細胞亞群數量異常和T輔助與T抑制細胞的比率失常,故有條件單位應進(jìn)行T亞群的表型分析,淋巴母細胞轉換試驗和血清免疫球蛋白定量等。
(9)有新出現的皮疹者應做皮疹壓片,如能做皮疹部位的皮膚活檢則更為可靠;有淋巴結腫大者,可做淋巴結活檢,有骨質(zhì)破壞者,可做腫物刮除,同時(shí)將刮除物送病理,或在骨質(zhì)破壞處用粗針作穿刺抽液,涂片送檢。
(10)免疫組織化學(xué)染色 如前所述,近年發(fā)現郎格罕細胞具有CDla的免疫表型,以抗CDla單抗作免疫組化染色呈特異性陽(yáng)性反應。此外對以下四種酶也可呈陽(yáng)性反應,即S-100神經(jīng)蛋白、α-D-甘露糖酶、ATP酶和花生凝集素。
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