朗格漢斯細胞組織細胞增生癥別名：組織細胞增生癥
低危組年齡＞2歲,造血系統,肝,肺或脾未受侵犯.危險組年齡＜2歲,或伴前述器官受侵犯.由于疾病持續存在,患者常不能按照嚴格設計的方案,配合治療,因而可出現多種器官受累癥狀(表137-2).在0~Ⅱ組的患者,特別是那些單個(gè)系統疾病的患者,幾乎不需要全身性治療,同時(shí)幾無(wú)致殘率,也不引起死亡.有些Ⅱ組和大多數Ⅲ組(即伴多系統疾病),需作全身性治療,但一般還是有效的.Ⅳ組年輕并有多系統侵犯的患者,致殘率和死亡率高達20%,盡管復發(fā)常見(jiàn),然而幾乎所有療效良好的患者最后都可中止治療.在成年患者亦可呈現慢性病情起伏的過(guò)程。
重型患者應住院并予最大劑量抗生素,保持氣道通暢,營(yíng)養支持(包括高能營(yíng)養),血制品,皮膚護理,理療以及必要的醫護關(guān)懷.嚴格的衛生措施可有效地減少聽(tīng)道,皮膚和牙齦損害.施行清創(chuàng )術(shù),甚至可切除嚴重受損的牙齦組織,以限制口腔病變.頭皮脂溢性樣皮炎可使用含硒質(zhì)洗發(fā)液(每周2次).若洗發(fā)液無(wú)效,可局部少量使用皮質(zhì)類(lèi)固醇藥劑,以在短期內控制小的病灶.對尿崩癥或有其他的垂體功能減退癥狀的患者大多需補充激素治療。
局部治療(外科和放療)在完整評估后,單個(gè)骨受侵犯的患者和在某些情況下有多部位受損的患者,可使用局部療法.患者的病損淺表,在容易接近的及非危險的部位,可施行手術(shù)刮除.但術(shù)中要避免過(guò)大的矯形與整形手術(shù),和損傷功能.局部放療(使用高電壓裝置)常給予骨骼畸形,眼球突出所致的視力喪失,病理性骨折,脊柱壓縮和脊髓損傷或有嚴重疼痛,或全身淋巴結腫大的患者。
化療 低危患兒＞2歲,伴單一系統疾病,或一個(gè)部位骨質(zhì)或多部位骨質(zhì)損害,常給予局部治療,不需全身性治療.然而,治療無(wú)效或血沉持續升高可能表明有嚴重的全身性疾病存在.低危患者＞2歲伴多系統疾病,但未侵犯血液系統,肝,肺或脾,可給予化療,常有持續的療效,然而大多＜2歲,前述器官系統受侵犯,特別有功能紊亂的患兒,盡管給予化療但仍死亡.
預后極差的患者在診斷時(shí)應作HLA配型,考慮進(jìn)行骨髓移植,環(huán)孢菌素或實(shí)驗性免疫抑制或其他免疫調節治療.
在全身性朗格漢斯細胞組織細胞增生癥患者,對疾病和治療中可能引起的慢性傷殘,如整容的或功能性矯形的及皮膚的病損害和神經(jīng)毒性,以及情緒波動(dòng)均應加以監察。
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