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女性假兩性畸形

女性假兩性畸形 的檢查:

外生殖器檢查 不孕不育的免疫學(xué)檢查 中性粒細胞核鼓槌小體 性別觀(guān)察

1.臨床檢查:?jiǎn)渭儚耐馍称麟y以確定性別,與真兩性畸形表現相似。通常患者出生時(shí)即有陰蒂肥大,陰唇融合遮蓋陰道口和尿道口,僅在陰蒂下方見(jiàn)一小孔,尿液由此排出。嚴重者兩側大陰唇肥厚有皺,并有程度不等的融合,狀似陰囊,但其中無(wú)睪丸捫及;子宮、輸卵管、陰道均存在,但陰道下段狹窄,難以發(fā)現陰道口。隨著(zhù)嬰兒長(cháng)大,男性化日益明顯,幾歲時(shí)即有陰毛和腋毛出現,至青春期乳房不發(fā)育,內生殖器發(fā)育受抑制,無(wú)月經(jīng)來(lái)潮。雖然幼女期身高增長(cháng)快,但因骨骺愈合早,至成年時(shí)反較正常婦女矮小。
2.實(shí)驗室檢查:血雄激素含量增高,尿17酮呈高值,血雌激素、FSH皆呈低值,血清ACTH及17α-羥孕酮均顯著(zhù)升高。皮質(zhì)激素合成中21羥化酶或11羥化酶缺乏時(shí),出現女性男性化表現。
3.影像學(xué)檢查:B超、CT檢查常可見(jiàn)雙側腎上腺增大或有占位。

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