神經(jīng)皮膚綜合征
神經(jīng)皮膚綜合征 的檢查：
實(shí)驗室檢查
可選擇血沉、堿性磷酸酶、免疫球蛋白、血電解質(zhì)、甲胎蛋白、腦脊液等檢查。
影像學(xué)表現
1、側腦室周?chē)惓ｂ}化，結節及皮層結節，注射造影劑后若結節強化，提示腫瘤性變。
2、室管膜下巨細胞星形細胞瘤，常位于室間孔附近。
3、腦積水。
4、全身許多器官系統有錯構瘤生長(cháng)。
一、CT表現
①NF1型：頭大，顳角脈絡(luò )叢非腫瘤性孤立的鈣化或沿整個(gè)脈絡(luò )叢的鈣化。蝶骨大翼發(fā)育不全，合并顳葉向眼眶疝出，搏動(dòng)性凸眼，可并發(fā)腦膜瘤、神經(jīng)鞘瘤及膠質(zhì)瘤。
②NF2型：前庭耳蝸神經(jīng)瘤，一些患者不伴有耳蝸前庭神經(jīng)瘤，而有硬膜膨出可使內耳道擴大。可伴有第Ⅲ-Ⅶ腦神經(jīng)鞘瘤，單發(fā)或多發(fā)腦脊膜瘤，多發(fā)脊柱神經(jīng)鞘瘤。
二、MR表現：
①雙側聽(tīng)神經(jīng)瘤，多數以一側為重;
②多對顱神經(jīng)、周?chē)窠?jīng)的神經(jīng)纖維瘤;
③合并腦膜瘤或膠質(zhì)瘤;
④常伴骨骼畸形，如脊柱裂、顱骨缺損。
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