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特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥

特發(fā)性含鐵血黃素沉著癥 的檢查:

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一、實(shí)驗(yàn)室檢查
1、不同程度小細(xì)胞低色素性貧血,以中度貧血著多見(jiàn)。血清鐵蛋白降低。
2、發(fā)作期可有輕微黃疸,以間接膽紅素增高為主。少數(shù)Commbs試驗(yàn)可以陽(yáng)性。
3、痰涂片普魯氏藍(lán)染色可見(jiàn)細(xì)胞內(nèi)有藍(lán)色顆粒,為含鐵血黃素顆粒,據(jù)此可明確診斷。對(duì)嬰幼兒要抽取胃液做上述染色。
二、鏡檢肺泡和間質(zhì)內(nèi)可見(jiàn)含有紅細(xì)胞及含鐵血黃素的巨噬細(xì)胞。肺內(nèi)有程度不同的彌漫性纖維化。電鏡下見(jiàn)彌漫性毛細(xì)血管損害,伴內(nèi)皮細(xì)胞水腫、Ⅱ型肺泡上皮細(xì)胞增生及蛋白沉著于基地膜上。
三、X線表現(xiàn)為兩肺中、下野多個(gè)邊緣不清的融合性斑點(diǎn)狀陰影,肺出血停止后,陰影于數(shù)周內(nèi)吸收好轉(zhuǎn)。持續(xù)性中等出血者,肺內(nèi)病變可呈粟粒狀。

 

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