復發(fā)性多軟骨炎別名:多發(fā)性軟骨病
復發(fā)性多軟骨炎 的檢查:
一般攝片檢查 抗類(lèi)風(fēng)濕性關(guān)節炎33抗體 類(lèi)風(fēng)濕相關(guān)核抗原(RANA)抗體 類(lèi)風(fēng)濕因子(RF) 骨關(guān)節及軟組織CT檢查 呼氣流速
1.RP實(shí)驗室檢查無(wú)特異性表現,主要表現為正細胞正色素性貧血、白細胞明顯增高、血小板升高、嗜酸性粒細胞增高、血沉增快、低白蛋白血癥、高丙種球蛋白血癥和低補體血癥等。其中血沉增快最常見(jiàn),且與疾病的活動(dòng)性有關(guān)。貧血程度為輕至中度,血清鐵和血清鐵飽和度降低,但骨髓鐵的儲量一般為正常。
2.血清學(xué)檢查 類(lèi)風(fēng)濕因子及抗核抗體陽(yáng)性。梅毒血清學(xué)反應假陽(yáng)性。血循環(huán)免疫復合物也常陽(yáng)性。間接熒光免疫法顯示抗軟骨抗體及抗天然膠原Ⅱ型抗體在活動(dòng)期一般均陽(yáng)性,用激素治療后可轉陰性。因此,抗天然膠原Ⅱ型抗體陽(yáng)性對RP的診斷可能有幫助。尿酸性黏多糖陽(yáng)性,在疾病發(fā)作期可大于正常值4.21倍,其可提示軟骨破壞的程度。
1.X線(xiàn)檢查 胸片顯示有肺不張及肺炎。氣管支氣管體層攝影可見(jiàn)氣管、支氣管普遍性狹窄,尤其兩臂后伸挺胸側位相可顯示氣管局限塌陷。同時(shí)也能顯示主動(dòng)脈弓進(jìn)行性擴大,升和降主動(dòng)脈、耳廓、鼻、氣管和喉有鈣化。周?chē)P(guān)節的X線(xiàn)顯示關(guān)節旁的骨密度降低,偶有關(guān)節腔逐漸狹窄,但沒(méi)有侵蝕性破壞。脊柱一般正常,少數報告有嚴重的脊柱后凸、關(guān)節腔狹窄、腰椎和椎間盤(pán)有侵蝕及融合改變。恥骨和骶髂關(guān)節有部分閉塞及不規則的侵蝕。
2.CT可發(fā)現氣管和支氣管樹(shù)的狹窄程度及范圍,可發(fā)現氣管和支氣管壁的增厚鈣化、管腔狹窄變形及腫大的縱隔淋巴結。呼氣末CT掃描可觀(guān)察氣道的塌陷程度。高分辨CT可顯示亞段支氣管和肺小葉的炎癥。氣道的三維重建可提示更多的信息。
心臟超聲檢查可發(fā)現升主動(dòng)脈瘤或降主動(dòng)脈瘤、心包炎、心肌收縮受損、二尖瓣或三尖瓣反流、心房血栓等。心電圖可出現Ⅰ度或完全房室傳導阻滯。
纖維支氣管鏡檢查可直接觀(guān)察受累的氣道,可以顯示氣管支氣管樹(shù)的炎癥、變形、塌陷等,進(jìn)一步明確診斷和觀(guān)察疾病的進(jìn)程。黏膜可見(jiàn)紅斑、水腫,肉芽腫樣改變或蒼老萎縮。軟骨環(huán)破壞者可見(jiàn)呼氣時(shí)相應氣道塌陷。可以鏡下取活檢,有助于明確診斷,但出血較多,且在評價(jià)氣道阻塞程度中的作用不如肺功能,并可能誘發(fā)氣道塌陷而窒息死亡。
肺功能通過(guò)測定吸氣和呼氣流量曲線(xiàn)顯示呼氣及吸氣均有阻塞。分析流速一容積曲線(xiàn),可得到50%肺活量時(shí)的最大呼氣流速和最大吸氣流速,這樣可以區別固定性狹窄和可變的狹窄在呼吸困難中所占的比例,及判斷狹窄的位置。
活組織檢查可提供進(jìn)一步的診斷證據,但如果臨床癥狀典型,活組織檢查并不是必須的。活檢的部位可以是鼻軟骨、氣道軟骨、耳廓軟骨等,但活檢后可能激發(fā)復發(fā)性多軟骨炎的發(fā)作,造成新的畸形。故應特別注意,取耳廓軟骨應從耳后入手。
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