復發(fā)性多軟骨炎別名：多發(fā)性軟骨病
復發(fā)性多軟骨炎
(一)發(fā)病原因
病因至今不明，可能與外傷、感染、過(guò)敏、酗酒、服用鹽酸肼屈嗪等有關(guān)，也有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關(guān)，但通過(guò)對臨床特點(diǎn)、實(shí)驗室檢查和病理的多年研究，越來(lái)越多資料提示它是一種免疫介導的疾病，包括體液免疫和細胞免疫。
(二)發(fā)病機制
1.本病發(fā)病機制還不很清楚，有人認為與中胚層合成障礙或蛋白水解酶異常有關(guān)。研究表明免疫介導可能是發(fā)病的關(guān)鍵。25%～30%的病例合并有其他自身免疫性疾病，如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、結節性多動(dòng)脈炎、干燥綜合征、系統性紅斑狼瘡、貝赫切特病、賴(lài)特綜合征、韋格納肉芽腫、強直性脊柱炎、血管炎等。病理顯示病變組織有單個(gè)核細胞浸潤，特別是CD4 的淋巴細胞和漿細胞。血清學(xué)檢查可發(fā)現Ⅱ型膠原的抗體，少數病例還發(fā)現Ⅸ和Ⅺ膠原的抗體。部分病例抗核抗體、類(lèi)風(fēng)濕因子或循環(huán)免疫復合物陽(yáng)性。用Ⅱ型膠原免疫嚙齒類(lèi)動(dòng)物，可以觀(guān)察到耳廓軟骨和多關(guān)節軟骨的炎性改變。還觀(guān)察到患者對軟骨抗原的細胞介導的特異性免疫增強。通過(guò)直接免疫熒光檢查，觀(guān)察到在受累的軟骨有免疫球蛋白和補體的沉積。RP與HLA-DR4相關(guān)，與Ⅰ型HLA無(wú)關(guān)。Buker等最近報道一種稱(chēng)為Matrilin-1的抗原可能參與了RP的發(fā)病機制，其為一種軟骨基質(zhì)蛋白，為成人氣管、耳和鼻軟骨所特有。糖皮質(zhì)激素或免疫抑制劑治療有效。
綜上所述，RP是機體產(chǎn)生了主要針對Ⅱ型膠原的自身免疫反應，造成軟骨破壞。此外軟骨糖蛋白、彈性蛋白及其他膠原也可誘發(fā)自身免疫反應。軟骨糖蛋白抗原廣泛存在于鞏膜、虹膜睫狀體、氣管、視神經(jīng)、內皮細胞、主動(dòng)脈血管中層結締組織、心臟瓣膜、心肌纖維膜、腎小球基底膜、滑膜等，以證明軟骨糖蛋白抗體可誘發(fā)軟骨變性、滑膜炎和軟骨膜炎。軟骨糖蛋白還可抑制軟骨細胞糖蛋白的合成，其在RP中的意義還需進(jìn)一步明確。
2.RP無(wú)特異性的病理改變，其病理組織學(xué)特點(diǎn)是軟骨溶解伴軟骨膜炎。初期軟骨和軟骨膜交界處可見(jiàn)各種急性和慢性炎性細胞浸潤，包括單個(gè)核細胞、多核細胞、纖維母細胞、血管內皮細胞等，隨后軟骨基質(zhì)內酸性黏多糖減少或消失，軟骨基質(zhì)變疏松，軟骨細胞破壞。疾病進(jìn)一步發(fā)展，軟骨基質(zhì)壞死、溶解、液化，并出現肉芽組織。最后殘余的軟骨組織消失，肉芽組織纖維化，瘢痕形成收縮，組織塌陷變形。
推薦藥店
復發(fā)性多軟骨炎找問(wèn)答
暫無(wú)相關(guān)問(wèn)答！
復發(fā)性多軟骨炎找藥品
暫無(wú)相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無(wú)相關(guān)用藥指導！
復發(fā)性多軟骨炎找資訊
暫無(wú)相關(guān)資訊！
復發(fā)性多軟骨炎找醫生
更多 >-
鐘旭 副主任醫師
北京協(xié)和醫院
呼吸內科 -
溫州市中醫院
骨科 -
季日旭 副主任醫師
溫州市中西醫結合醫院
骨科 -
重慶大坪醫院
呼吸內科 -
武漢市黃陂區人民醫院
骨科 -
孟憲昌 主治醫師
中國人民解放軍第二一一醫院
呼吸內科 -
長(cháng)春市人民醫院
骨科 -
李芹 主任醫師
云南省第一人民醫院
風(fēng)濕免疫科
復發(fā)性多軟骨炎找醫院
更多 >- 醫院地區等級
- 北京協(xié)和醫院 東城區 三級甲等
- 溫州市中醫院 鹿城區 三級甲等
- 溫州市中西醫結合醫院 鹿城區 三級甲等
- 重慶大坪醫院 渝中區 三級甲等
- 武漢市黃陂區人民醫院 黃陂區 三級乙等
- 中國人民解放軍第二一一醫院 南崗區 三級甲等
- 長(cháng)春市人民醫院 寬城區 二級甲等
- 云南省第一人民醫院 西山區 三級甲等
