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成人斯蒂爾病別名:變應性或超敏感性亞敗血癥

成人斯蒂爾病 的檢查:

本病突出表現是90%以上的患者外周血白細胞總數增高,一般在10×109/L~20×109/L之間,也有報告高達50×109/L,呈類(lèi)白血病反應。白細胞升高以中性粒細胞增高為主,分類(lèi)一般在0.9以上,中性粒細胞核左移而嗜酸性細胞不消失。在無(wú)胃腸道失血的情況下出現持續性和進(jìn)行性貧血,多為正細胞正色素性貧血,也可為小細胞低血色素性貧血或大細胞正色素性貧血,個(gè)別患者表現為溶血性貧血。貧血常和疾病活動(dòng)有關(guān)。半數以上的患者血小板計數高達300×109/L以上,疾病穩定后恢復正常。
血沉明顯增快,多在100mm/h以上。C-反應蛋白輕或中度升高。少數患者出現低滴度抗核抗體,類(lèi)風(fēng)濕因子的陽(yáng)性往往提示患者可能發(fā)展為類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎。免疫球蛋白和γ球蛋白可以升高,血清丙氨酸氨基轉移酶、直接膽紅素和間接膽紅素均可升高,白蛋白降低,球蛋白升高,甚至血氨升高。在合并肌炎時(shí)肌酸磷酸肌酶和乳酸脫氫酶等升高。
除非伴發(fā)繼發(fā)感染,血培養及其他細菌學(xué)檢查均為陰性。結核菌素純蛋白衍生物試驗陰性。其他微生物學(xué)培養亦陰性。
骨髓象常為感染性特點(diǎn),粒系統增生活躍,核左移,胞質(zhì)內有中毒顆粒及空泡變性。骨髓細菌培養陰性。
值得提出的是血清鐵蛋白在疾病活動(dòng)期明顯升高,可超過(guò)正常水平10倍以上。并與疾病活動(dòng)相平行,可作為本病診斷的支持點(diǎn),并可作為觀(guān)察疾病活動(dòng)和監測治療效果的指標。
X線(xiàn)表現:本病的X線(xiàn)表現是非特異性的。早期可見(jiàn)軟組織腫脹和關(guān)節附近骨質(zhì)疏松,反復或持續存在的關(guān)節炎則可見(jiàn)關(guān)節軟骨破壞及骨糜爛,在受累的關(guān)節附近骨膜下常見(jiàn)線(xiàn)狀新生骨。晚期亦可出現關(guān)節間隙狹窄、關(guān)節強直及關(guān)節半脫位。常累及腕關(guān)節、膝關(guān)節和踝關(guān)節。少數患者有頸椎受累的報告。比較特征性的放射學(xué)改變是腕掌和腕間關(guān)節非糜爛性狹窄,可導致骨性強直。與類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎比較,其發(fā)生率分別高出6倍及11倍。各種實(shí)驗室及影像學(xué)檢查未發(fā)現感染或腫瘤性病變。

 

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