成人斯蒂爾病

(一)發(fā)病原因
本病的病因尚不清楚，一般認為與感染、遺傳和免疫異常有關(guān)。
1.感染 多數患者發(fā)病前有上呼吸道感染病史，發(fā)病時(shí)有咽炎、牙齦炎，化驗檢查血清抗O升高，部分患者咽試子培養有鏈球菌生長(cháng)，將其制備成自身疫苗注射后病情緩解，提示成人斯蒂爾病與鏈球菌感染有關(guān)。另外，在部分患者血清中發(fā)現抗腸耶耳森菌抗體、抗風(fēng)疹病毒抗體及抗腮腺炎病毒抗體，還有部分患者血清存在葡萄球菌A免疫復合物，故有人認為成人斯蒂爾病的發(fā)病與感染有一定關(guān)系。但除咽試子培養外，在其他病變組織中從未分離出細菌和病毒，故尚不能確定感染在發(fā)病中的作用。
2.遺傳 據報道成人斯蒂爾病與人類(lèi)白細胞抗原中Ⅰ類(lèi)抗原和Ⅱ類(lèi)抗原有關(guān)，包括HLAB8、Bw35、B44、DR4、DR5和DR7等，提示本病與遺傳有關(guān)，但上述HLA陽(yáng)性位點(diǎn)與臨床表現、診斷及治療藥物的作用均未發(fā)現明顯的相關(guān)性。對支持臨床診斷無(wú)特殊意義。
3.免疫異常 有研究認為免疫異常與本病有關(guān)。成人斯蒂爾病患者存在細胞和體液免疫異常。
①患者血液中腫瘤壞死因子、白細胞介素-1、白細胞介素-2、白細胞介素-2受體及白細胞介素-6水平升高。
②T輔助細胞減少，T抑制細胞增高及T淋巴細胞總數減少。疾病活動(dòng)時(shí)，T細胞受體-γδ表型陽(yáng)性的T淋巴細胞(TCR-gamma delta T cells)升高，并與血清鐵蛋白和C-反應蛋白密切相關(guān)。T細胞受體-γδ表型陽(yáng)性的T淋巴細胞是一種新發(fā)現的T細胞亞群，具有分泌多種細胞因子的功能和細胞毒活性。
③疾病活動(dòng)時(shí)部分患者存在一些自身抗體，如抗組蛋白抗體和抗心磷脂抗體等，還有部分患者存在抗紅細胞抗體和抗血小板抗體等。
④血清總補體、C3和C4可減低。
⑤循環(huán)免疫復合物升高。在疾病活動(dòng)時(shí)，血清中免疫球蛋白升高，并出現高球蛋白血癥。妊娠和使用雌激素可能具有誘導本病發(fā)生的作用。
以上研究提示成人斯蒂爾病可能是由于易感個(gè)體對某些外來(lái)抗原如病毒或細菌感染的過(guò)度免疫反應，造成機體細胞和體液免疫調節異常，從而出現發(fā)熱皮疹、關(guān)節痛和外周血細胞升高等一系列炎癥性臨床表現。
(二)發(fā)病機制
本病發(fā)病機制還不清楚。本病無(wú)特異性病理改變。滑膜表現為非特異性滑膜炎，滑膜細胞輕度到中度增生，血管充血，淋巴細胞和漿細胞浸潤伴濾泡形成，滑膜內層細胞IgG、IgM和類(lèi)風(fēng)濕因子染色陽(yáng)性。淋巴結為非特異性炎癥，部分淋巴結顯示為T(mén)淋巴細胞瘤樣免疫原性增生，有時(shí)有淋巴結壞死。皮膚表現為皮膚膠原纖維水腫，血管周?chē)醒准毎櫋＜∪馐炯∪馑[及非特異性炎癥。肝臟示肝細胞變性，壞死，匯管區和門(mén)脈區炎細胞浸潤。心臟表現為間質(zhì)性心肌炎、纖維素滲出性心包炎和心瓣膜的炎性病變。腎臟活檢示腎小球基底膜增厚，腎小管萎縮和間質(zhì)炎細胞浸潤。