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小兒再生障礙性貧血別名:小兒再生不良性貧血

小兒再生障礙性貧血 的檢查:

轉(zhuǎn)鐵蛋白飽和度 織網(wǎng)紅細胞計數(shù) 骨髓各系細胞形態(tài)學檢查 紅細胞檢查 抗堿血紅蛋白 血小板第3因子功能檢測 骨髓細胞增生程度 骨髓象分析 骨髓有核細胞計數(shù) 血常規(guī)

1.血象 三系細胞減少,呈正細胞、正色素性貧血。網(wǎng)織紅細胞<1%;白細胞總數(shù)大多降低,但也有正常者,此時常出現(xiàn)淋巴細胞相對值增高。
2.骨髓象 急性型者為增生低下或重度低下,慢性型者多呈增生不良,可見灶性增生。巨核細胞明顯減少,非造血細胞增多,骨髓小粒中淋巴細胞加非造血細胞常>50%。骨髓增生程度可分為:
(1)增生極度減低型:多部位骨髓未發(fā)現(xiàn)或僅見少許造血細胞,多為網(wǎng)狀細胞、漿細胞、組織嗜堿細胞、淋巴細胞及脂肪細胞。
(2)增生減退型:多部位或部分骨髓原始或幼稚細胞缺如,僅見少量造血細胞,以成熟型為主,非造血細胞增多。
(3)增生(正常)型:骨髓增生正常,巨核細胞數(shù)減少,非造血細胞增多。
(4)增生活躍型:紅系或粒系較正常多見,原始及幼稚細胞也可見,巨核細胞少見,非造血細胞不多見。該型應除外溶血性貧血。兒童再障以后兩型多見。
3.血清鐵、鎂、鋅測定 血鐵、鎂、鋅升高。
4.血清EPO、游離紅細胞原卟啉(FEP)、HbF 慢性型EPO、FEP和HbF增加。
5.Ts淋巴細胞功能異常 急性型T、B淋巴細胞嚴重受累,NK細胞及CD4 /CD8 比值明顯低于慢性型,慢性型主要累及B淋巴細胞。
6.造血干細胞培養(yǎng) CFU-E,GM-CFU均減少。 胸片可見心臟擴大;B超無肝、脾、淋巴結(jié)腫大;顱內(nèi)出血時,應做腦CT檢查。

 

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