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小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征別名:小兒Farber脂肪肉芽腫

小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征 的檢查:

心電圖 腹部血管超聲檢查 一般攝片檢查 血常規(guī)

1.血液檢查 見有貧血、白細(xì)胞中度增多(15~20)×109/L。
2.骨髓檢查 骨髓偶見有空泡的組織細(xì)胞。
3.病理檢查 皮下結(jié)節(jié)病理變化早期示大片組織細(xì)胞,散在淋巴和漿細(xì)胞浸潤,較快出現(xiàn)含有PAS陽性物質(zhì)的泡沫細(xì)胞,最后形成空泡壞死、纖維化。
4.X線檢查 骨和關(guān)節(jié)X線表現(xiàn)為骨質(zhì)疏松、結(jié)構(gòu)紊亂、關(guān)節(jié)破壞及其周圍硬化。
5.B超檢查 腹部B超可見肝臟增大。
6.喉鏡檢查 可見喉部結(jié)節(jié)。
7.檢眼鏡檢查 可見眼底黃斑有輕度櫻桃紅色點(diǎn),中心凹水腫等癥狀。
8.其他 應(yīng)做腦電圖、腦CT及智力測試。

 

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