小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征別名：小兒Farber脂肪肉芽腫
臨床上數(shù)月嬰兒即可發(fā)病，表現(xiàn)為小關(guān)節(jié)腫脹、變形和疼痛。皮下結(jié)節(jié)見于關(guān)節(jié)周圍和皮下組織、眼瞼、脊柱、面部等突出部位，也可在喉部形成喉喘鳴、哭聲嘶啞、呼吸和發(fā)音困難等特征性病征。多數(shù)患兒有中樞神經(jīng)系統(tǒng)受累，表現(xiàn)運動障礙、肌張力低下、腱反射消失、吞咽困難、進行性智力發(fā)育障礙。平時易有呼吸道感染。
另外，患兒還有肝臟腫大，周期性發(fā)熱。眼底黃斑有輕度櫻桃紅色點，中心凹水腫等癥狀。
病理可見關(guān)節(jié)周圍軟組織和皮膚及皮下組織的其他受壓部位，有管狀或結(jié)節(jié)狀腫塊，在體壁和內(nèi)臟的漿膜面有油脂狀帶黃色的斑點。
據(jù)上特征即可考慮本病。
須與以下疾病鑒別。
1.小兒類風(fēng)濕性關(guān)節(jié)炎的多關(guān)節(jié)病型 該型1歲以內(nèi)罕見，類風(fēng)濕因子陰性，多關(guān)節(jié)痛，幼年可發(fā)病，常呈輕度關(guān)節(jié)炎，但無關(guān)節(jié)變形或骨質(zhì)損害。
2.結(jié)節(jié)性脂膜炎(Weber-Christian病) 見于兒童發(fā)病，以反復(fù)發(fā)熱、皮下結(jié)節(jié)為特點。結(jié)節(jié)多見大腿，約1～2cm直徑，質(zhì)軟、紅、稍痛，數(shù)周后自行消退有皮膚凹陷和色素沉著?？捎懈?、淋巴結(jié)大及巨脾。
推薦藥店
小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征找問答
暫無相關(guān)問答！
小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征找藥品
暫無相關(guān)藥品！
用藥指南
暫無相關(guān)用藥指導(dǎo)！
小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征找醫(yī)生
更多 >-
蔡忠欽 主任醫(yī)師
福建省立醫(yī)院
小兒科 -
杭州市中醫(yī)院
小兒科 -
?？谑腥嗣襻t(yī)院
小兒科 -
深圳市寶安區(qū)婦幼保健院
小兒科 -
陳 勇 副主任醫(yī)師
江西省兒童醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科 -
周末芝 主任醫(yī)師
江西省兒童醫(yī)院
神經(jīng)內(nèi)科 -
海門市第二人民醫(yī)院
內(nèi)科 -
南通市婦幼保健院
小兒科
小兒播散性脂肪肉芽腫綜合征找醫(yī)院
更多 >- 醫(yī)院地區(qū)等級
- 福建省立醫(yī)院 福州市 三級甲等
- 江西省兒童醫(yī)院 東湖區(qū) 三級甲等
- 海口市人民醫(yī)院 美蘭區(qū) 三級甲等
- 杭州市中醫(yī)院 下城區(qū) 三級甲等
- 深圳市寶安區(qū)婦幼保健院 寶安區(qū) 二級甲等
- 海門市第二人民醫(yī)院 海門市 二級乙等
- 南通市婦幼保健院 崇川區(qū) 三級甲等
