小兒嗜鉻細胞瘤別名:小兒副神經(jīng)節瘤
小兒嗜鉻細胞瘤 的檢查:
1.24h尿兒茶酚胺(CA)及代謝產(chǎn)物測定 3甲氧基-4羥基扁桃酸(VMA)是兒茶酚胺最終代謝產(chǎn)物,正常值各實(shí)驗室不同,一般為11~35μmol/24h(2~7mg/24h),嗜鉻細胞瘤患者明顯升高,高血壓發(fā)作時(shí)可達2倍以上。正常人尿中去甲腎上腺素(NE)排泄量<885nmol/24h,腎上腺素(E)<273nmol/24h,嗜鉻細胞瘤高血壓發(fā)作時(shí)可明顯增高,超過(guò)2倍以上有診斷價(jià)值。3-甲氧基去甲腎上腺也明顯增高。
2.血CA測定 嗜鉻細胞瘤病人血CA升高,以NE升高為多見(jiàn),其次是NE、E都升高。靜息臥位血漿CA升高具有診斷價(jià)值。
3.甲氧去甲腎上腺素 敏感性與特異性強,惡性轉移性嗜鉻細胞瘤,血漿兒茶酚胺雖可正常,但甲氧去甲腎上腺素常升高。
1.藥物實(shí)驗 藥物實(shí)驗包括激發(fā)實(shí)驗和阻滯實(shí)驗。由于各種檢查手段的發(fā)展,且激發(fā)實(shí)驗有一定的危險性,目前很少應用。
(1)激發(fā)實(shí)驗:適用于血壓在21.3/13.3kPa(160/100mmHg)以下的非發(fā)作期間。靜注磷酸組織胺0.03~0.14mg。也可靜脈注射胰高糖素0.5~1mg或酪胺1mg。如血壓升高8/5kPa(60/40mmHg)以上時(shí)則為陽(yáng)性。此實(shí)驗有一定危險性,事先應備好芐胺唑啉,以備血壓過(guò)高時(shí)急用。
(2)阻滯實(shí)驗:適用于血壓在22.7/14.7kPa(170/110mmHg)以上或正在發(fā)作時(shí)。以芐胺唑啉5mg靜脈注入,在3~5min內血壓下降超過(guò)4.7/3.3kPa(35/25mmHg)者為陽(yáng)性。也可用可樂(lè )定(clonidine)行抑制實(shí)驗,測定血漿兒茶酚胺受抑制的情況。
2.影像學(xué)檢查
(1)B型超聲波檢查:對腎上腺區腫瘤診斷較準確,但對腎上腺外的腫瘤欠佳。
(2)CT及MRI:CT對腎上腺腫瘤診斷的準確率達90%以上,MRI與CT表現相似,同時(shí)有利于尋找腎上腺外的嗜鉻細胞瘤和多發(fā)腫瘤。
(3)131I-間碘芐胍(131I-meta-iodo-benzylguanidin,131I-MIBG)閃爍掃描:可用于嗜鉻細胞瘤及惡性嗜鉻細胞瘤的轉移灶顯像。既能定位,又能定性,特異而敏感,準確率在90%以上。
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