小兒變應性亞敗血癥綜合征別名:小兒Wissler-Fanconi綜合征
小兒變應性亞敗血癥綜合征 的檢查:
本征目前尚缺乏特異性的診斷方法。可進(jìn)行的實(shí)驗檢查有以下幾種:
1.血常規檢查 可見(jiàn)嗜酸性細胞增高。血紅蛋白量減少,可見(jiàn)低血色素性貧血。白細胞總數增高伴核左移,白細胞一般為1萬(wàn)~2萬(wàn),大多5萬(wàn),個(gè)別>5萬(wàn),有高達10萬(wàn)者。
2.血液檢查
(1)蛋白電泳:白蛋白大多降低,α2和γ球蛋白明顯較高。
(2)類(lèi)風(fēng)濕因子測定:大多為陰性,少數陽(yáng)性。兒童晚發(fā)病者或病變持續活動(dòng)者,嚴重關(guān)節炎者較多陽(yáng)性,且多伴皮下小結。少數病人初呈陰性,后轉陽(yáng)性。陰性者預后差。
(3)狼瘡細胞:罕有陽(yáng)性,且為時(shí)短暫。
(4)抗核抗體測定:起病急,全身癥狀顯著(zhù)者均陰性,僅少數病人陽(yáng)性且效價(jià)低。陽(yáng)性者常伴類(lèi)風(fēng)濕因子陽(yáng)性或γ球蛋白增高。女病人、多關(guān)節炎患者和幼童等較多出現陽(yáng)性。
(5)免疫球蛋白測定:血清IgG、IgA和IgM可增高,特別在活動(dòng)期。Bianco稱(chēng),如病人的IgG增高而IgM不高,伴血清補體增高,病程多屬良性自限,預后佳。
(6)血清補體測定:正常或增高,尤以C3、C4、C3a為著(zhù),而C1q則無(wú)變化。補體增多的原因系過(guò)度消耗致合成增加而呈過(guò)度補償。 (7)血沉:大多增快,但與發(fā)熱高低無(wú)關(guān)。
(8)抗鏈球菌溶血素“O”:1/5~1/2人抗“O”增高。大多數先前有感染史,本征抗“O”測定結果并不高于對照組,故這一試驗缺乏特異性。
(9)其他:紅細胞壽命縮短,鐵劑治療效果差。黏蛋白可增高,C反應蛋白于活動(dòng)期常呈陽(yáng)性。有人認為血漿黏蛋白酪氨酸可作為炎癥活動(dòng)的參考指標。
3.骨髓檢查 骨髓象示增生性改變。
4.血培養檢查 均獲陰性結果。
5.尿液檢查 出現熱性蛋白尿或持續性蛋血尿,并發(fā)淀粉樣變者則蛋白尿較長(cháng)久且嚴重。
6.關(guān)節活檢 示滑膜細胞增生、滑膜肥厚水腫、小血管增多伴血管內皮腫脹。以漿細胞和淋巴細胞為主的浸潤,也可有中性粒細胞,常伴纖維素沉積。
皮疹活檢示膠原纖維明顯水腫伴血管周?chē)行粤<毎櫍部捎辛馨图毎蜐{細胞。
做X線(xiàn)胸片、心電圖、B超等檢查。
1.X線(xiàn)檢查 骨片示軟組織腫脹、骨質(zhì)疏松、骨骺生長(cháng)改變、骨質(zhì)侵蝕和關(guān)節僵直。胸片可發(fā)現胸膜炎改變。
2.心電圖檢查 可呈心肌炎改變、心肌損傷、心室肥厚及房室傳導阻滯等改變,有的可發(fā)現心包炎。
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