1.發(fā)熱 反復高熱是突出的主訴。發(fā)熱多急驟，常先于關(guān)節癥狀數周到數年不等。熱型多為間歇熱，也可呈弛張熱、稽留熱、復發(fā)熱、周期熱、雙峰熱等多種熱型。其中以持續性間歇熱最為特征。同一天體溫波動(dòng)的幅度可大于2℃，甚至3～4℃。高熱時(shí)可有畏寒，病孩發(fā)熱時(shí)神志清晰，一般情況尚好，熱退時(shí)則同常人。熱退后遇有其他疾病，如上呼吸道感染、水痘或外科手術(shù)等，常可引致再度發(fā)熱。
2.皮疹 約20%～70%的病人有皮疹，大多出現在關(guān)節炎的前數月、數年或與關(guān)節炎同時(shí)發(fā)生，少數發(fā)生在關(guān)節炎后1周～9年。皮疹呈散在點(diǎn)狀紅疹，不痛不癢。一般不大于5mm，偶可融合成片狀，邊緣不規則。較大的皮疹中央蒼白。皮疹可呈多形紅斑樣，猩紅熱樣或麻疹樣。形態(tài)時(shí)有變化，常為一過(guò)性，短者數小時(shí)即消退，偶有持續1天或數天者。皮疹常隨發(fā)熱出沒(méi)，反復出現，當發(fā)熱及其他炎癥表現緩解時(shí)皮疹隨之消失，而當疾病復發(fā)時(shí)皮疹又常是較早出現的體征。Grislain報告一男孩，首次發(fā)病后的3年2個(gè)月中共發(fā)作36次，其中34次有不規則高熱，31次出現皮疹。
抗過(guò)敏藥物，激素等對皮疹無(wú)效。于皮疹處注入透明質(zhì)酸酶500U/0.5ml后，皮疹可變小，說(shuō)明皮疹可被透明質(zhì)酸酶抑制，提示局部有同透明質(zhì)酸相似的物質(zhì)或硫酸軟骨素存在。
3.關(guān)節癥狀 20%病人在病初可無(wú)關(guān)節炎體征。關(guān)節疼痛大致可分為4種情況：①急性廣泛疼痛;②運動(dòng)時(shí)始有疼痛和壓痛;③無(wú)自覺(jué)疼痛但有壓痛;④關(guān)節腫脹可無(wú)或伴壓痛。關(guān)節疼痛的部位較固定，偶見(jiàn)游走。膝關(guān)節最早和最易受累，腕、肘、踝、髖等關(guān)節亦常累及。年齡較大兒童有時(shí)可累及頸椎和骶關(guān)節。隨著(zhù)年齡增長(cháng)，可累及小關(guān)節。關(guān)節癥狀一般與高熱發(fā)作一致，熱退關(guān)節炎也隨之緩解。也有呈多周期的發(fā)作及緩解交替者。有1例12年中發(fā)作達30次。少數病人發(fā)熱雖獲控制，但關(guān)節病變活動(dòng)仍持續，后轉為慢性多發(fā)性關(guān)節炎。
4.淋巴結腫大 病初約60%的病人于頸旁、腋下、腹股溝和滑車(chē)上等處淋巴結腫大，不痛、邊緣清楚。有時(shí)會(huì )誤診為淋巴瘤或血液系統惡性病變。如果及腸系膜淋巴結，可引起腹痛。常伴有顯著(zhù)的全身癥狀如發(fā)熱、肝脾腫大和關(guān)節炎，待全身癥狀緩解淋巴結可消失。個(gè)別病人淋巴結腫大可持續至其他全身癥狀消失之后。
一般認為具備以下條件即可診斷：
1.長(cháng)期高熱 長(cháng)期間歇性持續性高熱，可呈弛張熱或稽留熱。
2.皮疹及關(guān)節癥狀 反復出現一過(guò)性多形性皮疹及關(guān)節癥狀，伴有淋巴結和肝脾腫大。
3.實(shí)驗室檢查 周?chē)箫@示白細胞增高和中性粒細胞增多，血沉快、血培養陰性等。
4.治療反應 抗生素治療無(wú)效，但皮質(zhì)激素和其他免疫抑制劑治療能使病情緩解。

本病征易被誤診為其他疾病，Grossma的229例中109例曾被誤診為風(fēng)濕熱、敗血癥和淋巴瘤等。鑒別診斷時(shí)應考慮敗血癥、肝膿腫、粟粒性結核、瘧疾、傷寒、布氏桿菌病、藥物熱、紅斑狼瘡、淋巴瘤、惡網(wǎng)及惡性肉芽腫等。