肉芽腫性松弛皮膚別名:肉芽腫性皮膚松弛
肉芽腫性松弛皮膚 的檢查:
組織病理:最早期真皮淺層或全層血管周?chē)馨图毎櫍梢?jiàn)散在巨細胞。表皮角化不全,稍增生,輕度海綿形成,表皮下半部可找到單個(gè)淋巴細胞浸潤。充分發(fā)展時(shí),具有特征性,大量致密、胞核略有扭曲的小淋巴細胞彌漫浸潤于真皮全層和皮下組織,并可滲入表皮內,在乳頭層往往呈帶狀分布,真皮乳頭水腫或纖維化。表皮內雖見(jiàn)單個(gè)或小簇淋巴細胞滲入,但海綿形成卻不成比例或極輕微。另一特點(diǎn)為大量多核巨細胞浸潤。巨細胞的胞質(zhì)豐富,胞界清楚,胞核很多(10~90個(gè)),呈圓形或卵圓形,彼此緊密排列。巨細胞內見(jiàn)吞噬淋巴細胞。有些巨細胞周?chē)@以排列成環(huán)狀的巨噬細胞,常見(jiàn)由巨噬細胞和散在的巨細胞形成的肉芽腫。肉芽腫之間真皮水腫或纖維化。1例見(jiàn)肉芽腫性動(dòng)脈炎,動(dòng)脈壁內見(jiàn)淋巴細胞和巨細胞,但在大多數病例中不累及中等大的大血管。真皮全層內彈性纖維幾乎完全消失。早期巨細胞內有時(shí)可見(jiàn)彈性纖維片段。
整個(gè)真皮乃至皮下組織見(jiàn)淋巴組織細胞浸潤。大的多核巨細胞呈灶狀聚集形成肉芽腫,為本病的組織學(xué)特點(diǎn),可完全取代脂肪小葉。嗜彈力纖維細胞顯著(zhù)增多,炎癥區彈力纖維缺乏。多核巨細胞胞漿內可見(jiàn)淋巴細胞。
電鏡下見(jiàn)多核巨細胞有明顯的纖毛突,內含很多淋巴細胞。淋巴細胞似保存完好,周?chē)山M織細胞的胞膜圍繞,提示假吞噬現象。多核巨細胞與腫瘤性淋巴細胞密切接觸。
免疫組化:小淋巴細胞呈T輔助細胞表型,即CD3 ,CD4 ,CD8-,CD30-。多核巨細胞對溶酶體,S-100蛋白,CD68呈陽(yáng)性反應,對MAC387和vimentin呈陰性反應。大多數病例可顯示TCR基因克隆重排。
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