起病隱匿。皮膚損害好發(fā)于腋窩和腹股溝，少見(jiàn)于前胸、肋部、前臂、股、足、下頦和背部。我國報告的3例，1例發(fā)生于掌部，可影響功能，1例見(jiàn)于麻風(fēng)菌素皮膚試驗以后，1例在足部撞傷后發(fā)生。皮膚損害初起為淡紅至紫色斑疹、丘疹和斑塊，表面發(fā)亮，常失去皮紋，具有少量鱗屑，可見(jiàn)明顯毛細血管擴張，邊界清楚，質(zhì)地堅實(shí)，少數可破潰，以后中央萎縮，變軟，松弛下垂，起皺。明顯萎縮時(shí)皮下血管變得明顯。報告20例中7例(35%)認為是與霍奇金病(HD)的皮膚和(或)淋巴結損害相關(guān)。另3例(15%)發(fā)展成系統性非霍奇金淋巴瘤。
皮損為大片浸潤性紅色斑塊伴皮膚異色癥，可持續多年，由于在發(fā)病過(guò)程中整個(gè)真皮內彈力纖維松解，致皮膚萎縮松弛呈懸垂皺褶狀，可見(jiàn)于腋窩及腹股溝等部位。
本病真皮內見(jiàn)彌漫性吞噬淋巴細胞的多核巨細胞浸潤、輕度異形淋巴細胞、親表皮性和Pautrier微膿腫聚集以及廣泛的彈性纖維的破壞，具有診斷性。有時(shí)需與下列疾病鑒別：①肉芽腫性MF:無(wú)特殊好發(fā)部位，皮損不松弛，病變呈灶性，巨細胞核一般5～10個(gè)，不如GSS，巨細胞核可達40個(gè)以上。彈性纖維只是局部消失。②肉芽腫性皮膚病:如結節病、網(wǎng)狀組織細胞瘤和(或)多中心網(wǎng)狀細胞增生病,以及環(huán)狀肉芽腫甚至感染性皮膚病等，結合臨床表現不難區別。③后天性皮膚松弛:皮膚損害的邊界較不清楚，早期見(jiàn)少量中性粒細胞，彈性纖維呈片段或顆粒狀改變。④斑狀萎縮;損害處指壓后可向外呈袋狀。

1.皮膚松弛(cutis laxa)亦常顯示松弛性皮膚皺褶，但無(wú)浸潤。
2.肉芽腫性蕈樣霉菌病(granulomatous MF)肉芽腫性松弛皮膚組織學(xué)特點(diǎn)很特殊，表現為多核巨細胞單個(gè)分布于真皮淋巴樣細胞浸潤內。通常不形成如在肉芽腫性MF中所見(jiàn)的上皮樣或肉芽腫樣結節;尤其是可見(jiàn)明顯嗜彈力纖維細胞增多;此外雖可見(jiàn)輕度單個(gè)淋巴細胞親表皮性，但缺乏表皮內微膿腫。
3.結節病(sarcoidosis)由呈上皮樣細胞和少量淋巴細胞形成的結節，通常無(wú)彈力纖維斷裂。