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心尖肥厚型心肌病

心尖肥厚型心肌病 的檢查:

心電圖 多普勒超聲心動(dòng)圖 M型超聲心動(dòng)圖(ME) 心血管造影 經(jīng)食管超聲心動(dòng)圖(TEE)

心內膜心肌活檢:熒光免疫法測定法發(fā)現肥厚心肌內兒茶酚胺含量增高。組織學(xué)發(fā)現肥厚部心肌排列紊亂的奇異的肥大心肌細胞。
1.超聲心動(dòng)圖 是臨床上最有診斷意義的檢查。二維超聲心動(dòng)圖特征性改變是左室長(cháng)軸觀(guān)切面可見(jiàn)心尖部室間隔和左室后下壁明顯增厚,最厚處可達20~35mm,心尖部心室腔狹小,實(shí)時(shí)下觀(guān)察,在收縮期可見(jiàn)肥厚心肌呈瘤狀突起,導致心尖部左室腔閉塞和心室腔明顯縮小。此外,在左室右前斜位觀(guān)也可見(jiàn)到心尖部室間隔和左室后壁異常肥厚;心尖四腔位觀(guān)尚有左室尖前側壁肥厚。M型超聲心動(dòng)圖屬一維圖像,如未探查心尖部,則極易漏診本病。因此,對疑及本病時(shí)除常規探查區掃描外,應增加心尖區的掃查,當M型探頭沿心臟長(cháng)軸從Ⅱ區[二尖瓣前后葉波群(ⅡB區)、二尖瓣腱索水平(ⅡA區)]向Ⅰ區(心室波群)和心尖區掃查時(shí),常可發(fā)現心尖處左室后壁和室間隔明顯增厚,左室尖心腔明顯狹小,具有確診價(jià)值。
2.心電圖和心向量圖 本病患者均有心電圖和心向量圖異常。心電圖異常包括:
①左室高電壓并左胸導聯(lián)(V4~6)ST段壓低;
②深尖倒置的T波(GNT);③80%患者室間隔除極Q波消失,半數患者可呈二尖瓣型P波,而aVL導聯(lián)偶有深窄的Q波。此外,可有各種心律失常。心電圖運動(dòng)負荷試驗耐受良好。24h動(dòng)態(tài)心電圖監測,個(gè)別病例有短陣室性心動(dòng)過(guò)速或心房顫動(dòng),前者可能是導致本病猝死的重要原因。心向量圖表現為額面QRS環(huán)逆鐘向運行,環(huán)體位于左后下方,起始向量常指向前方,略偏左。額面和水平面T環(huán)狹長(cháng),位于右后象限。
3.心血管造影 本病絕大多數患者根據臨床表現,結合超聲心動(dòng)圖和心電圖均能確立診斷,極少數才需要做心血管造影。本病冠脈造影常顯示冠脈無(wú)狹窄。左室造影特征性改變是右前斜位左室舒張末期造影呈“黑桃”樣改變,收縮期左室心尖部有強力的對稱(chēng)性收縮,左前斜位雙心室造影可見(jiàn)室間隔下部明顯增厚,可呈“三角”狀表現。

 

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