原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓 的檢查：

心電圖 多普勒超聲心動(dòng)圖 M型超聲心動(dòng)圖（ME） 舒張壓 心血管造影 心音圖檢查 收縮壓 胸部平片

末梢血紅細胞增多，患者貧血及血小板減少，血氣分析PH值正常， PaCO2降低，PaO2正常或降低。
肺功能和動(dòng)脈血氣分析：肺功能表現為限制性通氣功能障礙和彌散功能障礙。無(wú)氣道阻塞。早期，動(dòng)脈血氧分壓可正常，但多數患者有輕、中度低氧血癥，由于心排血量減少及通氣/血流比例失調所引起。重癥低氧血癥與卵圓孔開(kāi)放有關(guān)，幾乎所有患者均伴有呼吸性堿中毒。
1.胸部X線(xiàn)檢查對肺動(dòng)脈高壓的判斷有一定幫助，但無(wú)一征象能準確地反映出肺動(dòng)脈高壓的程度。常用于提示肺動(dòng)脈高壓的X線(xiàn)征象有：
①右下肺動(dòng)脈橫徑增寬，國人正常值小于15mm;
②肺門(mén)寬度與1/2胸廓橫徑比增加，即從前正中線(xiàn)至肺動(dòng)脈段緣間的距離與1/2胸廓橫徑之比，正常值為(28.1±4.5)%;
③肺門(mén)胸廓指數增加，即從前正中線(xiàn)水平至左、右肺動(dòng)脈主要分支間距離之和與整個(gè)胸廓橫徑之比，正常值為(34±4)%;
④肺動(dòng)脈段突出，正常值小于3 mm;
⑤肺門(mén)動(dòng)脈擴張與外圍紋理纖細形成鮮明的對比或呈“殘根狀”;
⑥右心房、室擴大;
⑦心胸比率增加，正常小于0.5。需指出，輕、中度原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的胸部X線(xiàn)可無(wú)異常所見(jiàn)，重癥患者改變明顯，診斷的敏感性較高。
2.心電圖不能直接反映肺動(dòng)脈壓升高，只能提示右心房、室的增大或肥厚。對原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓診斷有用的心電圖指標見(jiàn)表2。此外，“肺型P”，Ⅱ、Ⅲ、aVF及右胸前導聯(lián)ST-T改變也是常見(jiàn)的心電圖異常。
3.超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲檢查 心血管疾病的超聲診斷當今超聲心動(dòng)圖雖不能直接測量增高的肺動(dòng)脈壓，但肺動(dòng)脈壓增高引起的某些間接而特征性的超聲征象，對肺動(dòng)脈高壓的判斷卻頗有幫助。常見(jiàn)的征象有：
(1)右心室肥厚和擴大：右心室肥厚是慢性收縮期負荷過(guò)重的直接后果，不僅與肺動(dòng)脈高壓的程度和時(shí)間有關(guān)，也可能與個(gè)體對肥厚反應的調節有關(guān)。右心室游離壁在輕度肺動(dòng)脈高壓時(shí)已增厚，心室間隔也增厚，運動(dòng)幅度減弱，或呈同向運動(dòng)。78%原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者有右心室增大。正常右心室游離壁厚度≤4mm，右心室內徑小于20mm。
(2)肺動(dòng)脈內徑增寬和膨脹性下降：二維和M型超聲心動(dòng)圖可清楚顯示中心肺動(dòng)脈擴張。正常主肺動(dòng)脈內徑小于25mm，右肺動(dòng)脈內徑小于18mm。肺動(dòng)脈壁順應性隨壓力的增加而下降，收縮期擴張也隨之變小。
(3)三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣反流：心臟增大和瓣環(huán)擴張可引起三尖瓣和肺動(dòng)脈瓣反流。多普勒超聲心動(dòng)圖測出的三尖瓣反流率和反流程度與造影所見(jiàn)有良好相關(guān)，然而正常人有三尖瓣輕度反流者為0～44%，因此，多普勒超聲心動(dòng)圖檢出的輕微三尖瓣反流的意義應結合其他檢查綜合判斷更為穩妥。同樣，正常人肺動(dòng)脈瓣反流發(fā)生率約為13%～90%，檢出輕度反流的意義需全面衡量。肺動(dòng)脈高壓時(shí)反流峰速和時(shí)限增加，并隨壓力波動(dòng)而改變，反流速度與舒張期肺動(dòng)脈-右心室間壓差相關(guān)。
(4)肺動(dòng)脈瓣運動(dòng)異常：在肺動(dòng)脈高壓早期M型超聲心動(dòng)圖的研究已注意到肺動(dòng)脈瓣運動(dòng)的變化，正常情況下舒張晚期肺動(dòng)脈瓣后葉有一小負向波，稱(chēng)“a”傾斜，緊接心電圖P波之后發(fā)生，反映正常肺動(dòng)脈舒張末期右心房收縮引起較小的右心室-肺動(dòng)脈壓差增加，當肺動(dòng)脈舒張壓輕微增加時(shí)可阻止“a”波的出現。正常“a”波幅度平均為3～5 mm，小于2mm可有輕度肺動(dòng)脈高壓，“a”波消失通常提示肺動(dòng)脈平均壓大于5.3 kPa(40mmHg)。但需注意當右室舒張末壓增加時(shí)“a”波可重新出現。肺動(dòng)脈瓣開(kāi)放速率增加是肺動(dòng)脈高壓另一個(gè)傳統超聲征象，它與收縮早期右心室-肺動(dòng)脈間壓差的大小有關(guān)，而與肺動(dòng)脈壓絕對值無(wú)關(guān)。M型超聲心動(dòng)圖肺動(dòng)脈高壓特征性所見(jiàn)是收縮期切跡或呈“W”圖型，反映肺動(dòng)脈瓣收縮期部分關(guān)閉，發(fā)生率約60%，該征象有時(shí)在無(wú)肺動(dòng)脈高壓存在時(shí)也可能出現。
(5)肺動(dòng)脈壓的定量化測量常用的指標有：
①三尖瓣反流峰速，與右室收縮壓間有良好的相關(guān)，相關(guān)系數達0.9以上。
②右室流出道或主肺動(dòng)脈血流加速度或高峰流速提前，血流加速時(shí)間或高峰時(shí)間與射血時(shí)間比與肺動(dòng)脈壓的相關(guān)系數在0.7～0.8之間。
③用M型超聲心動(dòng)圖或多普勒血流信號測量右室收縮時(shí)間間期發(fā)現肺動(dòng)脈高壓患者射血前期延長(cháng)，射血期變短，二者的比率增大，后者與肺動(dòng)脈壓的相關(guān)系數約0.7，80%正常兒童比率>0.3，>0.4者中90%的肺動(dòng)脈平均壓>3.3 kPa(25mmHg)。
④右室等容舒張時(shí)間(肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉到三尖瓣開(kāi)起時(shí)間)延長(cháng)，等容舒張時(shí)間與肺動(dòng)脈收縮壓的關(guān)系主要決定于肺動(dòng)脈瓣關(guān)閉到三尖瓣開(kāi)放間的右室壓下降幅度，但也受心率、右房壓和舒張率的影響。因此，其更多用于正常與輕度肺動(dòng)脈高壓的鑒別。
雖然有許多定量化肺動(dòng)脈壓超聲檢測方法，相關(guān)系數甚至高達0.9以上，但其可解釋的肺動(dòng)脈壓變量也只有0.6左右，因此“定量化”檢查只能做一參考。盡管如此，超聲心動(dòng)圖和多普勒超聲心動(dòng)圖檢查對原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓的診斷仍是一有用的無(wú)創(chuàng )性檢測方法。
4.常用以排除肺動(dòng)脈高壓的血栓栓塞性原因肺掃描多表現肺段或肺葉灌注缺損，而原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓肺灌注掃描顯示正常或呈彌漫性稀疏。有人報道，肺掃描對進(jìn)一步鑒別不能解釋的肺動(dòng)脈高壓中的真正原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓(致叢性肺動(dòng)脈病)與多發(fā)性啞型肺血栓栓塞有一定價(jià)值，后者多呈散在的不規則缺損。
5.肺功能和血氣酸堿改變 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者肺功能測定一般呈輕度限制性通氣障礙和彌散功能障礙，無(wú)氣道阻塞。早期血氧分壓可正常，多數患者有輕、中度低氧血癥，系由心排血量減少和通氣/灌注比失衡所引起的混合靜脈血氧分壓下降的結果，重癥低氧血癥可能與卵圓孔開(kāi)放有關(guān)。幾乎所有患者均伴有呼吸性堿中毒。肺功能測定對診斷原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓是一項不敏感的檢查方法。
6.球囊導向漂浮導管檢查 原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓血流動(dòng)力學(xué)定義為靜息肺動(dòng)脈平均壓>25mmHg，或運動(dòng)>30mmHg，肺毛細血管嵌壓正常(靜息時(shí)12～15mmHg)。毛細血管前肺動(dòng)脈高壓分級(靜息肺動(dòng)脈平均壓)，輕度：26～35mmHg;中度：36～45mmHg;重度：>45mmHg。
通常有癥狀的原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓靜息肺動(dòng)脈平均壓>45mmHg。早期輕癥原發(fā)性肺動(dòng)脈高壓患者的癥狀不多，就醫者少，不易得到該期血流動(dòng)力學(xué)資料，因此，多數患者的血流動(dòng)力學(xué)特征是重度肺動(dòng)脈高壓。肺動(dòng)脈平均壓通常增加3倍，約為8±2.4kPa(60±l8)mmHg，范圍3.7～16.9kPa(28～127mmHg);右房壓輕到中度增加，為1.2±0.8 kPa (9±6)mmHg，范圍0～3.9kPa(0～29mmHg);肺毛細血管嵌壓正常;心臟指數輕度減少，為(2.27±0.9)L/(min·m)，范圍0.8～7.9L/(min·m)。我院63例不能解釋的肺動(dòng)脈高壓血流動(dòng)力學(xué)資料與上述相似，基線(xiàn)平均肺動(dòng)脈平均壓為8.7±0.3 kPa(65.1±2.4)mmHg，平均肺動(dòng)脈收縮壓為13.6±0.4kPa(102.1±3.3)mmHg，平均全肺阻力指數為(33.2±2.2)U/m;平均心臟指數為2.29±0.10L/(min·m)，平均右房壓為1.4±0.1 kPa(10.4±0.9)mmHg，所有資料說(shuō)明，患者就診過(guò)晚，多數已有重度肺動(dòng)脈高壓和右心功能不全，這不能不影響患者的治療和預后。
血流動(dòng)力學(xué)分析發(fā)現，癥狀的嚴重性與肺動(dòng)脈高壓的程度關(guān)系不大，可能與右房壓增加和心排血量減少有關(guān)，這二者均反映右心室功能不全。出現癥狀的時(shí)間小于1年者與大于3年者之間肺動(dòng)脈平均壓相似，表明在病程的早期肺動(dòng)脈壓已增加到高水平。僅有勞力性呼吸困難的患者肺動(dòng)脈高壓已相當嚴重，疲乏和水腫反映已有右心衰竭，處于病程的晚期。