淀粉樣變病的胃腸道表現

淀粉樣變病的胃腸道表現的檢查：

血常規和血沉檢查多無(wú)異常，約50%的患者可出現血肌酐水平升高，約80%的患者可出現蛋白尿，多發(fā)性骨髓瘤患者中有1/3可出現高鈣血癥，免疫球蛋白檢查可發(fā)現IgG水平降低，有2/3的AL型淀粉樣變患者血清免疫電泳顯示單克隆蛋白，45%為單克隆免疫球蛋白重鏈，20%為輕鏈(Bence Jones蛋白血癥)。濃集尿進(jìn)行免疫電泳顯示約有2/3患者可發(fā)現單克隆輕鏈(λ/κ=2/1)。
1.X線(xiàn)檢查胃腸鋇造影的典型表現為消化管擴張不良和蠕動(dòng)減弱。胃的病變范圍較廣，從胃體到胃竇，常伴有食物殘渣存留。小腸的黏膜形態(tài)像粗糙，可見(jiàn)局部狹窄及擴張。胃排空及小腸通過(guò)時(shí)間都明顯延長(cháng)。大腸的影像為結腸袋消失，整個(gè)結腸僵直。其他表現有十二指腸壺腹部或回腸終末部息肉樣改變。但FAP者一般缺乏壁硬化表現，胃、小腸的鋇通過(guò)時(shí)間可延緩或亢進(jìn)。
2.內鏡檢查內鏡下胃黏膜色澤發(fā)黃，常伴有散在性白斑，黏膜皺襞可表現紅、腫、肥大。但這些表現均缺乏特異性。結腸鏡下常觀(guān)察到與潰瘍性結腸炎類(lèi)似的表現，即黏膜水腫、糜爛、彌漫性黏膜發(fā)紅及潰瘍。有的還可以出現息肉樣改變。下消化道出現梗阻癥狀時(shí)，在乙狀結腸有時(shí)可以看到與BorrmannⅢ型癌難以鑒別的隆起性潰瘍。

　　3.活組織檢查本病惟一的診斷方法是在活檢組織中確認淀粉樣纖維沉積。過(guò)去全身性淀粉樣變病的活檢部位為齒齦、舌、小腸、直腸，其中直腸活檢最為普通。近年很多報告提出胃活檢比直腸活檢簡(jiǎn)單而且診斷率也高。必要時(shí)可對胃、直腸都進(jìn)行活檢。活檢時(shí)應注意取足夠的深度，為此內鏡插入時(shí)應少注氣，選擇視野良好的部位，使用較大的活檢鉗，鉗子接觸到黏膜后，應稍加壓力，以便盡可能取材深些。胃活檢應該取到黏膜肌層。一般從胃角到胃竇需要取5～6塊組織。直腸活檢有必要取到黏膜下組織，一般在距肛門(mén)10～15cm處后壁取5～6塊組織。活檢后應注意止血。活檢組織經(jīng)剛果紅染色在偏光顯微鏡下觀(guān)察淀粉樣蛋白特有的綠色雙折射可確診。根據活檢標本上的淀粉樣纖維沉積型來(lái)判定淀粉樣變病的分型是困難的。特異的組織觀(guān)察要求通過(guò)電鏡確認淀粉樣纖維，并應用各種染色綜合判定淀粉樣蛋白的免疫組織類(lèi)型。