原發(fā)性單克隆球蛋白病腎損害

原發(fā)性單克隆球蛋白病腎損害的檢查：

1.血液檢查多數有不同程度的貧血，多屬正細胞正色素性;營(yíng)養不良時(shí)可呈大細胞性;有失血等缺鐵因素時(shí)可呈小細胞低色素性。白細胞及血小板早期可正常,，淋巴細胞比例稍增高，晚期可呈全血細胞減少。血涂片可見(jiàn)紅細胞呈緡線(xiàn)狀排列，紅細胞大小不一，有時(shí)可見(jiàn)有核細胞、嗜酸細胞增高。約70%患者周?chē)锌烧乙?jiàn)漿細胞或骨髓瘤細胞，少數病人可見(jiàn)到少量骨髓瘤細胞和幼稚細胞。若骨髓瘤細胞>20%，或絕對值>2.0×109/L，可診斷為漿細胞白血病。血沉多增快。
2.骨髓檢查骨髓象檢查對診斷本病具有決定性意義。骨髓常增生活躍，骨髓瘤細胞一般都在5%以上，多者可達95%。瘤細胞有時(shí)呈不均勻分布，須多部位多次骨穿方能確診。孤立性骨髓瘤在X線(xiàn)確定位置后骨穿確診率高。漿細胞系統明顯增多，主要為多發(fā)性骨髓瘤細胞，其特點(diǎn)為：
(1)細胞大小不一，有時(shí)可見(jiàn)巨型、多枚骨髓瘤細胞。
(2)核染色質(zhì)細致，有1～2個(gè)核仁。
(3)胞質(zhì)著(zhù)色異常，部分呈嗜堿性，部分呈嗜酸性，有時(shí)胞質(zhì)內見(jiàn)紅色或結晶狀包涵體即羅氏小體。核周?chē)緟^常不明顯或消失，可合少量嗜苯胺藍顆粒或空泡。有時(shí)可見(jiàn)藍色小球狀充滿(mǎn)胞質(zhì)的包涵體。根據形態(tài)學(xué)的不同將骨髓瘤細胞分為成熟型、不成熟型、中間型及原漿細胞型4類(lèi)。電鏡下可見(jiàn)骨髓癌細胞的粗糙內質(zhì)網(wǎng)豐富，形態(tài)不一;核糖體減少，高爾基體發(fā)達;線(xiàn)粒體較大，數已增多，嵴高而膨脹。
3.血中異常球蛋白高球蛋白是本病的重要特點(diǎn)之一，血漿球蛋白明顯增高(45g/L)，蛋白電泳上丙球蛋白為35%，血清蛋白電泳在γ區、β區或α2區出現一窄底高峰，呈單克隆峰狀，IgG為27.6～35g/L，免疫電泳示IgG2亞型κ輕鏈單克隆峰。經(jīng)免疫電泳及化學(xué)分析證明它是由單克隆漿細胞分泌的結構均一的免疫球蛋白或多肽鏈亞單位(輕鏈)，即單克隆免疫球蛋白，或稱(chēng)M蛋白。根據免疫電泳分析可將本病分為IgG型、IgA型、IgD型、IgE型及輕鏈型。此外，極少數患者無(wú)M蛋白稱(chēng)為不分泌型。
4.尿本-周蛋白也稱(chēng)凝溶蛋白，由多余輕鏈通過(guò)腎小球排至尿中形成。血清蛋白電泳或免疫固定電泳可檢測出M蛋白，一般血漿M蛋白濃度<30g/L，約50%的該病患者可陽(yáng)性。初期本-周蛋白常間歇出現，晚期才經(jīng)常出現。故本-周蛋白陰性,并不能排除本病，但本-周蛋白陽(yáng)性反應也并非本病的特異性指標。
5.尿檢發(fā)現無(wú)或輕度蛋白尿，極少數出現大量蛋白尿，個(gè)別可出現腎病綜合征范圍蛋白尿，尿蛋白達6.8g/d。腎功能損害嚴重可出現血尿及管型尿，血清尿素氮及肌酐增高。
6.其他若骨質(zhì)有廣泛破壞可有血清鈣增高或可出現高尿酸血癥。患者可有全血與血漿的黏度、聚集指數增加，皮膚微循環(huán)功能障礙。
無(wú)確定意義的單克隆球蛋白病的特征是尿中可有少量的M蛋白，沒(méi)有溶血性貧血、高鈣血癥、腎功能不全，更重要的是M蛋白穩定，不會(huì )向異常發(fā)展。若漿細胞標記指數升高和外周血存在循環(huán)漿細胞，則提示疾病處于活動(dòng)期。
1.X線(xiàn)檢查在本病診斷上具有重要意義，但不甚敏感，僅當骨質(zhì)脫鈣>30%時(shí)，X線(xiàn)才可顯示出異常征象。X線(xiàn)改變有以下四種表現：
(1)溶骨性病變：X線(xiàn)表現有多個(gè)圓形，邊緣清楚如鉆鑿狀的骨質(zhì)缺損陰影，常見(jiàn)于顱骨、骨盆、脊椎、股骨、肋骨及肱骨頭。
(2)彌漫性骨質(zhì)疏松：常見(jiàn)于早期患者，多發(fā)于脊椎骨、肋骨、骨盆和顱骨，亦可見(jiàn)于四肢骨。
(3)病理性骨折：常見(jiàn)于肋骨及脊柱，脊柱可呈壓縮性骨折。
(4)骨質(zhì)硬化：僅見(jiàn)于少數患者，多為局限性硬化，并發(fā)生在溶骨性病變周?chē)?br /> 2.腎活檢光鏡檢查可見(jiàn)腎臟主要病理表現為內皮細胞和系膜細胞呈彌漫性增生性腎小球腎炎改變。免疫熒光檢查顯示單克隆免疫球蛋白在腎小球沉積。特異抗血清檢測顯示腎小球沉積物是循環(huán)M成分，這類(lèi)病變雖類(lèi)似于免疫復合物腎炎，但洗脫檢查不能證實(shí)特異抗原。電子顯微鏡檢查顯示基底膜內、內皮細胞和上皮細胞下電子致密物沉積。