紋狀體黑質(zhì)變性
紋狀體黑質(zhì)變性 的檢查:
顱腦超聲檢查 核磁共振成像(MRI) 腦多普勒超聲(TCD) 腦電圖檢查 顱腦CT檢查
1.直立實(shí)驗 分別測量平臥位、坐位和直立位血壓,站立2~3min內收縮壓下降多于30mmHg,舒張壓下降多于20mmHg,心率無(wú)變化者為陽(yáng)性。
2.血液生化檢查 血漿去甲腎上腺素含量測定、24h尿兒茶酚胺含量測定均明顯降低。
3.腦脊液檢查 除個(gè)別報道腦脊液內乙酰膽堿酯酶降低外,大部分患者腦脊液均正常。
1.MR是最有價(jià)值的診斷方法,T2加權像顯示豆狀核低密度,紅核與黑質(zhì)間正常存在的高信號降低。并顯示鐵沉積增加。由于膠質(zhì)細胞、膠質(zhì)纖維增生及毛細血管增多使病變組織含水量增多,延長(cháng)Tl、T2值,在Tl加權像呈低信號,T2加權像呈高信號。
O’Brien報告1例SND患者。MRI顯示殼核信號減少,尤其是在后外側T2加權圖像低于蒼白球水平,此外,殼核明顯縮小,中腦由于黑質(zhì)網(wǎng)狀部和紅核信號減小而顯示不清。作者認為SND的癥狀似乎由于特殊結構功能的聯(lián)系,殼萎縮與肌強直和對藥物不敏感有關(guān),肌強直的嚴重程度和殼信號減少程度密切相關(guān)。戴啟麟報道6例SND患者M(jìn)RI檢查均異常。2例雙側外囊區對稱(chēng)出現白質(zhì)退行性變,4例出現雙側殼核不規則T1W1低信號,T2W1高信號,其中1例同時(shí)伴腦干、小腦萎縮。而6例CT檢查均正常。
2.PET研究表明紋狀體、額葉、小腦和腦干葡萄糖代謝障礙,是由于功能性神經(jīng)元成分缺失造成的。
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