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紋狀體黑質(zhì)變性

紋狀體黑質(zhì)變性 的檢查:

顱腦超聲檢查 核磁共振成像(MRI) 腦多普勒超聲(TCD) 腦電圖檢查 顱腦CT檢查

1.直立實(shí)驗(yàn) 分別測量平臥位、坐位和直立位血壓,站立2~3min內(nèi)收縮壓下降多于30mmHg,舒張壓下降多于20mmHg,心率無變化者為陽性。
2.血液生化檢查 血漿去甲腎上腺素含量測定、24h尿兒茶酚胺含量測定均明顯降低。
3.腦脊液檢查 除個別報道腦脊液內(nèi)乙酰膽堿酯酶降低外,大部分患者腦脊液均正常。
1.MR是最有價值的診斷方法,T2加權(quán)像顯示豆?fàn)詈说兔芏?,紅核與黑質(zhì)間正常存在的高信號降低。并顯示鐵沉積增加。由于膠質(zhì)細(xì)胞、膠質(zhì)纖維增生及毛細(xì)血管增多使病變組織含水量增多,延長Tl、T2值,在Tl加權(quán)像呈低信號,T2加權(quán)像呈高信號。
O’Brien報告1例SND患者。MRI顯示殼核信號減少,尤其是在后外側(cè)T2加權(quán)圖像低于蒼白球水平,此外,殼核明顯縮小,中腦由于黑質(zhì)網(wǎng)狀部和紅核信號減小而顯示不清。作者認(rèn)為SND的癥狀似乎由于特殊結(jié)構(gòu)功能的聯(lián)系,殼萎縮與肌強(qiáng)直和對藥物不敏感有關(guān),肌強(qiáng)直的嚴(yán)重程度和殼信號減少程度密切相關(guān)。戴啟麟報道6例SND患者M(jìn)RI檢查均異常。2例雙側(cè)外囊區(qū)對稱出現(xiàn)白質(zhì)退行性變,4例出現(xiàn)雙側(cè)殼核不規(guī)則T1W1低信號,T2W1高信號,其中1例同時伴腦干、小腦萎縮。而6例CT檢查均正常。
2.PET研究表明紋狀體、額葉、小腦和腦干葡萄糖代謝障礙,是由于功能性神經(jīng)元成分缺失造成的。

 

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