后部多形性角膜營(yíng)養不良別名:后部多形性營(yíng)養不良
后部多形性角膜營(yíng)養不良 的檢查:
1.遺傳學(xué)檢查 確定其遺傳方式。
2.病理學(xué)檢查 應用光鏡檢查可現后彈性膜紡錘狀贅瘤,并于Descemet膜水平有小泡形成。一部分PPMD的病例可形成較寬的周邊前粘連,向前進(jìn)展附著(zhù)于Schwalbe線(xiàn)或角膜上,并且可合并瞳孔異位、虹膜色素外翻及虹膜稀疏,尚有病例可見(jiàn)到半透明的玻璃膜從角膜后面擴展到虹膜上。電鏡觀(guān)察,顯示角膜內皮和深層Descemet膜異常。房角可被角膜內皮細胞覆蓋,但異位的角膜內皮細胞形態(tài)與Chandler綜合征不同,具有上皮細胞特征,包括微絨毛突、一些線(xiàn)粒體、細胞質(zhì)角質(zhì)絲的存在和多層細胞間的橋連接。典型的表現為Descemet膜變厚,并被多層膠原覆蓋,此外可有異常內皮細胞、成纖維細胞或上皮細胞的變異細胞充填。角膜混濁或水腫的臨床區別取決于異常上皮細胞取代正常內皮細胞鑲嵌的程度,特殊顯微技術(shù)和細胞培養技術(shù)可判斷PPMD患者內皮細胞和上皮細胞的存在。另外這種膜及帶有上皮樣細胞的內皮亦見(jiàn)于虹膜上。
Descemet膜的結構可以提供胚兒和出生后內皮功能的歷史記錄。人眼Descemet膜內皮沉淀的變化在出生時(shí)及出生前后已形成。前Descemet膜在胎兒期合成和連接。后Descemet膜在產(chǎn)后形成,并不連接。在PPMD具有異常的后層和正常前層連接,前述不正常伴隨內皮細胞周期性重組和改變是導致混亂的原因。
對嬰兒(2~3個(gè)月)角膜內皮的組織學(xué)研究已有報道,事實(shí)上后細胞層主要是上皮占優(yōu)勢,盡管也能看到內皮細胞,在Descemt膜上能見(jiàn)到病灶變化。在上皮樣細胞下存在較薄或缺少膜,這些發(fā)現說(shuō)明疾病開(kāi)始于妊娠早期,與Descemet膜發(fā)展形成的開(kāi)始相關(guān)。
1.角膜內皮鏡面反射顯微鏡檢查 可以發(fā)現角膜后部的病變形態(tài)。
2.虹膜角膜角鏡檢查 可以發(fā)現虹膜周邊前粘連的狀態(tài),房角內結構不清。
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