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視神經(jīng)膠質(zhì)瘤別名:兒童纖維星形視神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤

視神經(jīng)膠質(zhì)瘤 的檢查:

視神經(jīng)孔片

病理學(xué)檢查:正常星形膠質(zhì)細胞分為纖維和原漿兩型,這兩型細胞均可發(fā)生腫瘤。兒童時(shí)期視神經(jīng)膠質(zhì)瘤幾乎均屬于纖維星形膠質(zhì)細胞瘤。根據細胞分化程度,纖維型星形膠質(zhì)細胞瘤又分為4級:Ⅰ、Ⅱ級為良性,Ⅲ、Ⅳ級為惡性。兒童時(shí)期視神經(jīng)纖維型星形膠質(zhì)細胞瘤多為Ⅰ級,成年視神經(jīng)星形膠質(zhì)細胞瘤可見(jiàn)Ⅱ級,均屬于良性腫瘤。
視神經(jīng)星形膠質(zhì)細胞瘤大體病理標本檢查可見(jiàn)視神經(jīng)呈梭形腫大,最大橫徑可達2.5cm,表面光滑,硬腦膜完整被撐大,淡白色,鮮嫩,類(lèi)似于半透明。腫瘤沿視神經(jīng)縱軸蔓延,常在視神經(jīng)管內段變細。或單純的視神經(jīng)和視束增粗,視交叉增寬。少數病例視交叉和視束增寬限于患側。腫瘤橫切面可見(jiàn)外為增厚的腦膜,內為灰白色細膩脆軟的腫瘤實(shí)質(zhì),以刮匙很易切割,吸引器吸除。由于瘤細胞增生,使小血管阻塞,影響神經(jīng)纖維的營(yíng)養,約有1/3的標本可見(jiàn)囊樣變,囊內充滿(mǎn)透明漿液和黏液體,Alcian藍呈陽(yáng)性反應。嚴重囊樣變性者,可表現為囊性腫物,僅囊壁殘余少量瘤細胞組織。
鏡下所見(jiàn)瘤細胞浸潤性擴大,與正常視神經(jīng)纖維間缺乏明顯邊界。腫瘤由分化很好的星形膠質(zhì)細胞構成,瘤細胞細長(cháng),有頭發(fā)樣突起,平行或編織狀排列。軟腦膜結締組織隔增厚失去原有的結構,被瘤細胞擴大分開(kāi)。在瘤細胞之間,散在少數正常的少突膠質(zhì)細胞。磷鎢酸蘇木精(phosphotungstic acidic hematoxylin,PTAH)染色瘤細胞星狀突起呈陽(yáng)性。免疫組織化學(xué)染色,膠原纖維酸性蛋白質(zhì)(glial fibrllary acid protein,GFAP)和神經(jīng)元特殊磷鎢酸丙酮酸水合酶呈陽(yáng)性。在細胞突內有嗜伊紅Rosenthal小體,PTAH呈強陽(yáng)性。在腫瘤表面,可見(jiàn)蛛網(wǎng)膜細胞明顯增生,腦膜增厚,有時(shí)誤診為腦膜瘤。
電鏡觀(guān)察,瘤細胞顯示纖維型星形膠質(zhì)特征。星形突起內充滿(mǎn)細絲狀物,直徑50~100nm和無(wú)定形的物質(zhì)融合在一起,這便是光鏡所見(jiàn)的Rosenthal小體。Rosenthal小體為該腫瘤特征發(fā)現。星形膠質(zhì)瘤Ⅱ級,瘤細胞較多,排列較密,形狀不整齊,原漿突起較粗,也稱(chēng)星形母細胞瘤,仍屬于良性范圍。
1.X線(xiàn)檢查 腫瘤較小時(shí),常無(wú)陽(yáng)性改變。較大的腫瘤引起視神經(jīng)孔向心性擴大,但骨皮質(zhì)邊緣清楚,管壁一般不出現骨質(zhì)硬化或破壞。如果同一病人兩側視神經(jīng)孔大小相差超過(guò)1mm或單側視神經(jīng)孔寬度超過(guò)5mm都要考慮異常,累及視交叉時(shí)在頭顱側位片上蝶鞍可呈“梨狀” 、“葫蘆狀”或擴大。
2.超聲波探查
(1)B型超聲:顯示視神經(jīng)梭形或橢圓性腫大,邊界清楚銳利。內回聲缺乏、少或中等。軸位掃描腫瘤后界不能顯示,探頭傾斜可顯示腫瘤后界呈中等回聲。合并視盤(pán)水腫者,腫物回聲與隆起的視盤(pán)前強回聲光斑相連。眼球轉動(dòng)時(shí)腫瘤前端反方向運動(dòng),說(shuō)明腫瘤與眼球關(guān)系密切,還可見(jiàn)眼球后部受壓變平。
(2)CDI:在腫瘤周邊可見(jiàn)血流,但不豐富。
3.CT掃描 可為單側發(fā)病,也可為雙側發(fā)病,后者常伴發(fā)神經(jīng)纖維瘤病,并且兩側發(fā)病順序可不一致,應引起重視。視神經(jīng)增粗扭曲為視神經(jīng)膠質(zhì)瘤最常見(jiàn)的表現。由于腫瘤壓迫,常使其前端的正常蛛網(wǎng)膜下腔擴大。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤眶內部分為視神經(jīng)梭形或橢圓性腫大,也可呈管狀增粗,邊界清楚,密度均勻,腫瘤內常見(jiàn)低密度的囊變區。約3%的腫瘤內可見(jiàn)鈣化。腫瘤與眶尖部關(guān)系密切,腫瘤沿視神經(jīng)管生長(cháng)時(shí),可造成視神經(jīng)向心性擴大,HRCT可清楚顯示其骨質(zhì)改變。與腦實(shí)質(zhì)比較,視交叉或視束膠質(zhì)瘤呈等密度或低密度,形態(tài)不規整,可侵犯下丘腦,也可壓迫蝶鞍,造成蝶鞍形態(tài)改變。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤強化多變,多數呈輕到中度強化,少數膠質(zhì)瘤幾乎不強化,增強掃描有助于判斷病變的范圍。視神經(jīng)膠質(zhì)瘤同時(shí)累及眶內、視神經(jīng)管和視交叉而表現為“啞鈴狀”。
4.MRI 表現為視神經(jīng)呈梭形、冠狀或橢圓形增粗,多數為中心性,少數為偏心形。與正常眼外肌比較,視神經(jīng)膠質(zhì)瘤在T1WI呈低信號,T2WI呈高信號,增強后中度強化。部分腫瘤壓迫使其前部正常的蛛網(wǎng)膜下腔擴大,表現為與腦脊液信號相似的長(cháng)T1、長(cháng)T2信號;由于少數腫瘤周?chē)刖W(wǎng)膜等結構反應性增生而形成假性包膜,表現為長(cháng)T1、長(cháng)T2 。MRI可清楚顯示視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的形態(tài)及其與鄰近結構的關(guān)系,也可清楚準確顯示視神經(jīng)管內視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,更直觀(guān)顯示視交叉或視束膠質(zhì)瘤的形態(tài)及其侵犯的結構,如下丘腦、顳葉等,以增強掃描聯(lián)合脂肪抑制技術(shù)顯示最佳。

 

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