視神經(jīng)膠質(zhì)瘤別名:兒童纖維星形視神經(jīng)膠質(zhì)細胞瘤
(一)治療
對于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療,至今尚無(wú)統一看法,歸納起來(lái)有3種意見(jiàn):觀(guān)察、放射治療和手術(shù)切除。
不少學(xué)者認為兒童視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是一種良性錯構瘤,發(fā)展甚慢,或到一定程度便停止進(jìn)展,在視力良好情況下,活檢得到組織學(xué)證據后,可以在臨床密切觀(guān)察,不急于其他治療。另外一些學(xué)者則持截然相反的意見(jiàn),認為多數病例最終將蔓延至視交叉、視束,影響兩側視力,繼續發(fā)展侵犯第三腦室及腦干,顱壓增高甚至死亡,不宜消極觀(guān)察。放射治療對視神經(jīng)膠質(zhì)瘤雖有一定效果,也只有15%~39%病例視力改進(jìn)。但放療后視力仍可惡化,表明病變進(jìn)展,所以多數病例仍需手術(shù)治療。Anderson等認為即便手術(shù)不能完全切除,去除腫瘤中大部分,消除了對周邊細胞的刺激,部分腫瘤切除也不再增長(cháng)。Wright根據腫瘤的發(fā)展趨勢和視力情況確定治療方案是可取的。通過(guò)臨床和影像觀(guān)察把視神經(jīng)膠質(zhì)瘤分為穩定組與活動(dòng)組。在穩定組初診時(shí)雖然視力也有減退、眼球突出、視盤(pán)水腫或萎縮,CT發(fā)現患例視神經(jīng)腫大,甚至對側視神經(jīng)和視交叉加寬,但在觀(guān)察過(guò)程中視力無(wú)明顯減退,眼球突出度增加緩慢,影像學(xué)顯示腫瘤無(wú)明顯增大者,則采取定期檢查,以便保留較好的視力。如在觀(guān)察中發(fā)現視力不斷減退,眼球突出漸增進(jìn),超聲、CT和MRI發(fā)現腫瘤進(jìn)展,應盡早手術(shù)切除。
關(guān)于手術(shù)進(jìn)路,腫瘤僅限于眶內,外側開(kāi)眶即可完全切除。前至眼球后極,后至 眶尖,全眶內段視神經(jīng)及腫瘤全部切除。如增粗的視神經(jīng)已達到眼球部,視神經(jīng)在眼球斷端電凝破壞。
X線(xiàn)和CT發(fā)現視神經(jīng)孔(管)擴大并不是外側開(kāi)眶的禁忌,膠質(zhì)瘤繼發(fā)腦膜細胞增生可以引起此種改變。MRI發(fā)現管內、顱內視神經(jīng)侵犯或在觀(guān)察過(guò)程發(fā)現臨床癥狀、體征和影像顯示進(jìn)展明顯,用外側開(kāi)眶或經(jīng)顱手術(shù),自視交叉切除全部視神經(jīng),術(shù)后放療,多數病例長(cháng)期觀(guān)察病變均無(wú)明顯發(fā)展。
雙側視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,視交叉或視束腫瘤,經(jīng)顱手術(shù)也難以完全切除,保持視力和生命均有困難,在此情況只能采用放射治療。利用60Co或加速器照射病灶每4~6周40~60Gy。曾有報告視神經(jīng)膠質(zhì)瘤侵犯視交叉10例,放射治療,隨訪(fǎng)0.5~17年無(wú)一例死亡,且視力有所改進(jìn)。對于手術(shù)切除有困難者,立體定位γ刀治療也有效。如腫瘤影響腦脊液循環(huán),顱內壓增高,可采用神經(jīng)外科減壓,以減少痛苦延長(cháng)生命。
對于視神經(jīng)膠質(zhì)瘤的治療意見(jiàn)比較混亂,利用臨床資料、超聲和CT肯定診斷,MRI確定病變范圍后可采用以下方案:
①保留著(zhù)有用的視力,眼球突出不明顯,MRI(強化T1WI和脂肪抑制)發(fā)現腫瘤距視神經(jīng)管較遠,則定期觀(guān)察;
②視力少于指數,眼球突出明顯,影響外觀(guān),腫瘤限于眶內或觀(guān)察過(guò)程中腫瘤進(jìn)展,外側開(kāi)眶,手術(shù)切除,切除斷端仍有瘤細胞者60Co側野照射40Gy或γ刀治療;
③MRI顯示腫瘤已侵犯視神經(jīng)管,顱內視神經(jīng)和(或)患側視交叉,經(jīng)顱開(kāi)眶,切除視交叉至眼球后極部的視神經(jīng)和腫瘤,視交叉端有瘤細胞者,放射治療40Gy或γ刀治療;
④廣泛的視交叉部位侵犯或雙側視神經(jīng)膠質(zhì)瘤,放射治療。
(二)預后
視神經(jīng)膠質(zhì)瘤是一種良性病,預后較好。少數病例有自發(fā)消退傾向,有的對放射治療有反應。手術(shù)治療未完全切除,往往也不再增長(cháng)。但在年幼患兒術(shù)后可繼續擴大,且手術(shù)年齡越小,繼續增長(cháng)可能性越大。
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