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血友病乙別名:血漿凝血激酶成分缺乏癥

血友病乙 的檢查:

羊水細(xì)胞性染色質(zhì)檢查 活化部分凝血活酶時間(APTT) 因子VIII/因子IX促凝活性 漿膜腔積液 姐妹染色單體互換 簡易凝血活酶生成糾正試驗(yàn) 凝血時間

診斷血友病甲所用的篩選試驗(yàn)同樣適用于血友病乙。PTT延長,PT和TT正常。血清能糾正延長的PTT時間,但硫酸鋇(或氫氧化鋁凝膠)吸附血漿不能糾正。Biggs TGT可以明確FⅨ缺乏。少數(shù)FⅨ:C水平在35%以上的病例PTT延長可能不明顯甚至正常,Biggs TGT仍可能異常,而FⅨ:C測定具有診斷意義。一期法FⅨ:C測定需用無FⅨ的血漿作基質(zhì)血漿。FⅨ:Ag測定對血友病乙進(jìn)一步分型時具有價值,F(xiàn)Ⅸ:Ag正?;蚵越档停鳩Ⅸ:C顯著降低者稱為交叉反應(yīng)物質(zhì)陽性型(CRM ),可能是血友病乙的變異型。PT在絕大多數(shù)血友病乙病例中正常,但偶爾有延長者。變異型血友病乙Bm用牛腦凝血活酶作PT試驗(yàn)時PPT延長,由于用兔腦來源的凝血活酶作PT試驗(yàn)可以漏診血友病乙Bm變異型。
根據(jù)病情、臨床表現(xiàn)、癥狀、體征選擇做B超、心電圖、X線、CT、MRI、血尿便常規(guī)肝腎功能及生化全項(xiàng)檢查。

 

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