淋巴管平滑肌瘤

淋巴管平滑肌瘤的檢查：

CT
兩肺彌漫性均勻分布、邊界清楚的圓形或多邊形薄壁均勻的氣囊腔，邊緣清晰，正常肺小葉結構被囊腔淹沒(méi)，大多數囊腔數毫米至5cm大小，常為1cm左右，壁厚薄均勻，無(wú)明顯的間質(zhì)纖維化和結節影，可有縱隔淋巴結腫大，可同時(shí)伴有氣胸、乳糜胸，均勻地分布于肺實(shí)質(zhì)，無(wú)好發(fā)于肺外周的趨勢，囊壁光滑，密度稍增高。
胸部X線(xiàn)片
淋巴管平滑肌瘤患者的胸片所見(jiàn)差異較大，早期可無(wú)明顯異常，或表現為磨玻璃影。隨病情發(fā)展漸出現彌漫性小結節，從粟粒狀到中等大小的結節狀或網(wǎng)狀結節影，同時(shí)有不規則的網(wǎng)紋和線(xiàn)條狀陰影，多呈均勻性分布。這些陰影可能是多發(fā)性囊腔壓迫過(guò)度增生的平滑肌所致。早期肺容積正常。隨病情發(fā)展肺野中可見(jiàn)模糊不清的少量囊性變，一般囊腫直徑>1cm時(shí)胸片才能顯示。大量肺囊腫形成可使肺容積明顯增大，與肺氣腫相仿、淋巴阻塞可形成KeleyB線(xiàn)。同時(shí)可見(jiàn)單側或雙側胸液，常為乳糜性，量較多而且反復發(fā)生。乳糜胸液也可發(fā)生在肺未受累的情況下，自發(fā)性氣胸發(fā)生率高，淋巴管造影可發(fā)現腹后壁病變。
胸部CT和HRCT
是診斷淋巴管平滑肌瘤的重要手段。胸部CT尤其是HRCT可以明確顯示出普通胸片顯示不清的肺囊腫。淋巴管平滑肌瘤的肺囊腫具有顯著(zhù)特點(diǎn)，為全肺均勻分布的大小不等的薄壁囊腫，直徑在0.5~5cm之間，囊壁的厚度一般<2mm。早期囊腫較小，隨病情發(fā)展囊腫加大。這類(lèi)形態(tài)的囊腫發(fā)生率為100%，是診斷淋巴管平滑肌瘤的重要依據。早期約50%患者出現磨玻璃影。在CT上能看到結節陰影者僅5%左右，為腫大的囊腫壓迫周?chē)^(guò)度生長(cháng)的平滑肌細胞所致。如出現片狀陰影則提示出血。Sherrier等報告的8例LAM患者中4例發(fā)現縱隔淋巴結腫大。以HRCT定量測定囊腫面積與測定肺容量、彌散功能、運動(dòng)試驗所評價(jià)的疾病嚴重程度相符合，故HRCT即可用于診斷又可判定預后。CT或HRCT可發(fā)現腹后壁、腹腔、腎臟、盆腔的病變。
肺功能檢查
LAM是間質(zhì)性肺疾病中為數不多的胸片呈網(wǎng)狀結節影、肺容積增大而肺功能呈阻塞性或混合性通氣功能障礙的疾病之一。LAM肺功能表現為肺總量(TLC)增大，殘氣(RV)和RV/TLC增加，常見(jiàn)氣流受限，第一秒用力呼吸量(FEV1)和肺活量、FEV1/FVC下降。肺機構力學(xué)表現為平均彈性回縮力減低和上游阻力增加，彈性回縮力喪失和肺阻力增加均可引起氣流受限。
LAM常出現氣體交換異常，彌散功能(Dlco)顯著(zhù)降低，PA-aO2增大。多數病人運動(dòng)做功減低，耗氧量減少和無(wú)氧域降低，運動(dòng)會(huì )導致呼吸頻率增快、每分通氣量增加和呼吸儲備減少。運動(dòng)受限對運動(dòng)能力也有顯著(zhù)影響。由于氣流受限(通氣量下降)和肺血管功能失調或破壞，導致很多LAM病人運動(dòng)能力的嚴重受損。