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淋巴管平滑肌瘤

淋巴管平滑肌瘤西醫(yī)治療
(1)對(duì)癥及支持治療。
(2)激素治療。
(3)肺移植。
本病尚無(wú)滿意的治療方法。糖皮質(zhì)激素和細(xì)胞毒制劑無(wú)效。安宮黃體酮每月400mg或每2個(gè)月400mg肌肉注射,亦可選每日10~20mg口服,但療效并不理想。三苯氧胺和黃體酮激素釋放激素等也曾用于本病治療,但效果不能肯定。采用卵巢切除術(shù)聯(lián)合孕激素的治療方法較單一治療有肯定的療效。采用肺移植治療本病全世界已進(jìn)行60余例,50%患者可生存3年。移植肺也有再發(fā)LAM的報(bào)道。本病自然病程呈進(jìn)行性進(jìn)展,預(yù)后較差,中位數(shù)生存期為8~10年,多死于呼吸衰竭,偶有生存20年的病例。在病程晚期,偶可出現(xiàn)急性惡化,妊娠及雌激素可使疾病加重。肺功能和組織病理學(xué)可提示預(yù)后。肺總量增加和FEV1/FVC降低提示生存期短,組織病理學(xué)以囊性變?yōu)橹鞅燃⌒透淖優(yōu)橹髡哳A(yù)后差。
淋巴管平滑肌瘤中醫(yī)治療
當(dāng)前疾病暫無(wú)相關(guān)療法。
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