淋巴結(jié)結(jié)節(jié)病
淋巴結(jié)結(jié)節(jié)病
病因尚不明了。因病程中偶可見發(fā)熱和家族中同時有1人以上發(fā)病，故曾懷疑由感染所致，但未發(fā)現(xiàn)病原體.發(fā)病者體液免疫正?；蛟鰪姡琁gM, IgA及IgG均增高。這些現(xiàn)象提示病兒的細胞免疫功能低下。
病理特征是沒有干酷樣壞死的慢性肉芽腫炎癥，和真菌病如組織胞漿菌病、麻風(fēng)或結(jié)核引起的肉芽腫很相似。主要侵犯的器官是琳巴結(jié)、肺、皮膚、眼和骨，特別是手足的骨骼.病變器官可見多數(shù)粟粒大小的肉芽腫.從數(shù)毫米至1-2厘米，像結(jié)核性肉芽腫。病灶中央可見呈放射狀排列的上皮樣細胞和數(shù)目不等的多核巨細胞。
淋巴結(jié)結(jié)節(jié)病又稱類肉瘤病，是一種原因不明的、慢性的、可累及全身多種臟器的非干酪性上皮樣肉芽腫病變.癥狀多不明顯，進展緩慢，緩解與復(fù)發(fā)交替出現(xiàn)，可持續(xù)多年。
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