惡性纖維組織細胞瘤

盡管對本病的組織發(fā)生和發(fā)病機理尚有爭議，但一般認為惡性纖維組織細胞瘤，來(lái)源于未分化的間充質(zhì)細胞，并分化為纖維細胞和組織細胞。軟組織的惡性纖維組織細胞瘤與其病變在骨中一樣，可繼發(fā)于放射治療后。目前已在乳癌腺、惡性淋巴瘤、漿細胞和何杰金氏病的放射治療的部位發(fā)現前述現象。
腫塊常呈多葉狀，灰—白色，有時(shí)為黃色或黃褐色(脂質(zhì)、含鐵血黃素)腫塊中，特別在粘膜樣變種中有膠狀區域。在血管瘤樣的類(lèi)型中出血病變區居優(yōu)勢，并伴發(fā)充滿(mǎn)血液的大腔隙。在炎癥病變中，黃色尤為明顯。有時(shí)出血和壞死較廣泛，以致整個(gè)腫瘤的腫塊均變?yōu)楹幸后w的囊而類(lèi)似于—囊性血腫。有時(shí)腫瘤外觀(guān)似已完全包被，但實(shí)際上，病變已浸潤至其周?chē)慕M織。
1.組織病理學(xué)特征和鑒別診斷
(1)多形分層型
組織學(xué)表現以顯著(zhù)的細胞多形性為特征。梭形、卵圓形和巨細胞同時(shí)存在，后者既可為良性又可為惡性。這些細胞的多形性改變、明顯的有絲分裂、染色過(guò)深的核、粗大的染色質(zhì)和體大的核仁等不典型性常見(jiàn)于此種病變。有時(shí)，巨細胞、單核及梭形細胞均有濃染的嗜曙紅胞漿，并伴有前期的肌樣質(zhì)。但從無(wú)橫行的條紋狀圖像可見(jiàn)。
上述細胞的多形成分可能也是形成病灶的主要成份，但同時(shí)有所謂的分層改變。梭形細胞和膠原纖維多呈螺旋狀或風(fēng)車(chē)狀排列，常常在其中心由膠原或小血管形成的嗜曙紅區向周?chē)派洹Ｋ笮渭毎你y染色顯示—特別明顯的網(wǎng)狀模式，并包圍單個(gè)細胞，而在組織細胞占優(yōu)勢的區域，外包繞小的細胞組織。在分層區的中央，嗜銀性表現特別明顯。由于病變區含有脂質(zhì)，因此，可見(jiàn)含量不等的泡沫細胞。有時(shí)，還可見(jiàn)急性和/或慢性炎癥浸潤現象。
胞漿的PAS染色呈陽(yáng)性，但相當不規則，且較多變，而且主要對抗淀粉酶和透明質(zhì)酸酶(為粘多糖而非糖原)。同一腫瘤中，可在多形改變占優(yōu)勢的區域旁側發(fā)現典型的分層和膠原化外觀(guān)。
惡性纖維組織細胞瘤尚須與所有具有顯著(zhù)多形性的腫瘤，尤其是非常少見(jiàn)的多形性橫紋肌肉瘤相鑒別。后者很難見(jiàn)到橫紋，在電鏡下可顯示成橫紋肌細胞的分化;另外，對淀粉酸敏感的PAS陽(yáng)性(糖原)是明顯而不變的。
本病與多形性的脂肪肉瘤的鑒別診斷比較困難。后者無(wú)分層改變，但有成脂細胞和脂細胞的分化。在惡性纖維組織細胞瘤中也可能存在胞漿內空泡，但在成脂細胞中，空泡能向細胞核和周?chē)D移，并使核變平，另外，在惡性纖維組織細胞瘤細胞形成的空泡中含有粘多糖物質(zhì)。由于兩種腫瘤(前者和多形性脂肪肉瘤)的脂質(zhì)染色均為陽(yáng)性，故對鑒別診斷無(wú)任何意義。
在未分化和多形癌中也可能呈現惡性纖維組織細胞瘤外觀(guān)，在這些腫瘤中，對糖原和樂(lè )蛋白的特殊染色，并通過(guò)電鏡檢查尋找上皮分化區，具確定診斷的作用。
隆凸性皮膚纖維肉瘤，位于皮膚，并有其臨床特征，諸如，具有彌散性分層外觀(guān)，而無(wú)多形細胞，呈低度惡性的組織學(xué)表現，以及無(wú)壞死現象等。根據上述臨床表現可與惡性纖維組織細胞瘤相鑒別，兩者之間唯一可做為診斷的是前者均在皮膚發(fā)病且形態(tài)小而無(wú)壞死。
(2)粘液樣變異
Weiss和Enzinger(1977年)認為：確定粘液樣變種的重要依據之一是前者含有占整個(gè)腫瘤一半以上的粘液樣成份。粘液樣改變區域的惡性纖維組織細胞瘤以多形、分層為特征的區域旁排列。有時(shí)兩者的組織學(xué)結構可明顯分開(kāi)，有時(shí)，則雜亂地混合在一起。細胞內或細胞外粘多糖的堆積，可極大地改變腫瘤的外觀(guān)。其成束狀或分層狀的模式可相應減少，或全部消失。血管顯示更加清楚，細胞含有空泡。在粘液樣區見(jiàn)不到成束的分層的改變;血管呈叢狀樣彌散，以致很難與粘液樣脂肪肉瘤相鑒別，形成空泡的細胞也可能類(lèi)似于脂肪母細胞，兩者不同之處，在于前者含有粘多糖酶。后者一般具有低度惡性腫瘤的特征。事實(shí)上，多形細胞的多形性并不十分顯著(zhù)，而叢狀血管增生則比較廣泛彌散和典型。在高度惡性的粘液樣脂肪肉瘤或多形性脂肪肉瘤病例中，均無(wú)典型的惡性纖維組織細胞瘤所特有的分層外觀(guān)。
在纖維肉瘤中，也可能存在粘液樣病變區，但纖維肉瘤為單一形態(tài)的梭形細胞增生，并排列呈“人”字形。在具有粘液樣外觀(guān)的假性肉瘤病灶中，還有必要對結節性筋膜炎進(jìn)行論述。后者的結構，類(lèi)似于形成顆粒組織;血管的曲線(xiàn)改變(呈“S”形)和不清晰的非典型性有絲分裂圖像，有助于診斷。
最后，肌肉粘液瘤因無(wú)血管增生及惡性細胞成分，而與粘液樣惡性纖維組織細胞瘤有所不同。
(3)巨細胞變異
Enzinger等在1972年所論述的此類(lèi)變異，含明顯的巨細胞成份為特征。細胞增生并聚合成多個(gè)互相融合的小結節。顯著(zhù)的巨細胞中存在典型和非典型細胞核的特征。炎癥改變居優(yōu)勢，在多發(fā)的壞死區周?chē)用黠@。有時(shí)，在新生結節周?chē)薪Y締組織的骨軟骨樣化生。
(4)炎癥變異
Oberling于1935年對腹膜后的病變命名為“黃肉芽腫”，kiriakoj和kemp.1972年確認其為炎癥型的惡性纖維組織細胞瘤。其細胞成份與多形性類(lèi)型中的細胞成份楨，但在本病中，黃色瘤和炎癥的成份居優(yōu)勢。
在組織學(xué)方面：組織細胞型細胞充滿(mǎn)脂質(zhì)(黃色瘤細胞)，顯示程度不同的多形性及不典型性，在不同程度上與炎癥成份組合但無(wú)壞死;加之，以淋巴細胞、單核細胞和粒細胞為主。血管成份豐富。因此，可見(jiàn)其為肉芽組織。如果檢查更多的病灶標本，則可發(fā)現能做為確診惡性纖維組織細胞瘤根據的多形分層區域。
鑒別診斷必須包括分層的多形性惡性纖維組織細胞瘤和炎癥成份特別明顯的纖維肉瘤。在炎癥成分特別明顯時(shí)，必須與多形分層的惡性纖維組織細胞瘤及纖維肉瘤鑒別診斷，但在此兩種腫瘤中，炎癥成份在大多數情況下與壞死區并存，而且最重要的是無(wú)擴展的黃色瘤成份。另一需與本病相鑒別的還有非腫瘤的炎癥性/肉芽腫過(guò)程，所以為了明確其惡性改變的性質(zhì)和基于鑒別診斷的需要，在進(jìn)行病理檢查時(shí)，應盡可能地多取檢查的標本。
(5)血管瘤變異
血管瘤變種的情況多在兒童和成年早期出現，而且必須與惡性血管瘤相鑒別。Enzinger 1979年將其確定為三種典型表現：①多發(fā)生在融合區的索或小泡處的組織細胞密集區;②類(lèi)似于動(dòng)脈瘤樣骨囊腫的囊性—出血性病灶;③彌漫的炎癥性浸潤。
炎癥成份通常在腫瘤周?chē)纬梢粚訝罱Y構。血管壞死和出血區占腫瘤的大部，并常位于中央。血管腔隙內無(wú)內皮襯里，其基礎細胞為單核或多核的組織細胞，一般在其周?chē)屑倌摇?br /> (6)組織細胞變異
腫瘤最主要由球形細胞組成。其圓核外周有時(shí)包繞著(zhù)鋸齒狀的外膜。通常可見(jiàn)形體較大的核仁和呈嗜曙紅性的胞漿。細胞具有吞噬活動(dòng)的特點(diǎn)。分層的外觀(guān)很少出現，而且散在發(fā)生。與這些基礎細胞同時(shí)出現的有巨細胞、泡沫細胞和梭形細胞。多發(fā)的壞列區與炎癥性淋巴單核細胞浸潤并存。
組織細胞變種，需與上皮樣肉瘤相鑒別。后者在淺表部位發(fā)病時(shí)，具有典型的假肉芽樣改變，并伴發(fā)中心性壞死;在深部發(fā)病者，其細胞呈結節和串珠狀。另外，還需與未分化癌的轉移和惡性淋巴瘤的大細胞相鑒別。