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骨干續(xù)連癥別名:干骺端發(fā)育不良

骨干續(xù)連癥

本病屬先天性發(fā)育畸形,為常染色體顯性遺傳。在兒童期或青年期發(fā)病,男性多于女性,約3∶1。
65~75%的病人有家庭史,有遺傳性。病因不明,可能原因?yàn)椋?br /> ①骨膜發(fā)育不良,骨皮質(zhì)較薄以及骨膜不夠完全,不能很好的限制骨向外生長(zhǎng)。
②破骨細(xì)胞活動(dòng)能力不足,造成骨不能很好的塑形。這解釋了干骺端呈寬闊的喇叭狀。
③軟骨膜發(fā)育有缺陷,使軟骨過(guò)度生長(zhǎng),由軟骨再轉(zhuǎn)變?yōu)楣?。因?yàn)樗械囊莆卉浌嵌加袗盒宰兊内厔?shì),這解釋了外生骨疣常有惡變的趨向。

 

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骨干續(xù)連癥找醫(yī)生

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  • 鄧朝暉 鄧朝暉 主任醫(yī)師
    湖南省婦幼保健院
    生殖健康
  • 王兵 王兵 主治醫(yī)師
    上海市第六人民醫(yī)院
    骨科

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