獲得性血小板功能障礙別名：繼發(fā)性血小板減少癥
獲得性血小板功能障礙
【病因學(xué)】
在該類(lèi)疾病中血小板數量正常，但不能正常地形成血栓并且出血時(shí)間延長(cháng)。血小板功能的異常，可能是由于內源性的血小板缺陷，也可能是由于外源性因素改變了在其正常的血小板功能而引起的。血小板的缺陷可能是遺傳性的或獲得性的。止凝血的凝血階段的試驗(例如PTT和PT)在大多情況下(但并非全部)是正常的。由于普遍使用影響血小板功能的阿司匹林，因而獲得性血小板功能異常很常見(jiàn)，不少其他藥物亦可引起血小板功能異常。許多臨床疾病(例如骨髓增生性疾病，骨髓異常增生性疾病，尿毒癥，巨球蛋白血癥，多發(fā)性骨髓瘤，肝硬化以及系統性紅斑狼瘡)也可影響血小板功能。阿司匹林可使正常受試者的出血時(shí)間稍有延長(cháng)，但對于原有血小板功能障礙或嚴重血凝障礙(例如給予了治療劑量肝素或是嚴重血友病)的病人，卻能使其出血時(shí)間顯著(zhù)延長(cháng)。在外科體外循環(huán)期間，當血液流經(jīng)泵氧合器時(shí)可導致血小板功能障礙，出血時(shí)間延長(cháng)。因此不管病人血小板計數如何，心臟手術(shù)后只要有大量出血和出血時(shí)間延長(cháng)，都應給血小板濃縮物。血小板功能障礙看來(lái)主要是由于在血小板表面纖溶被激活，導致血小板膜糖蛋白Ib與VWF結合位點(diǎn)的丟失。文獻報告在外科體外循環(huán)期間，給予抑肽酶(一種中和纖溶酶活性的蛋白酶抑制劑)可預防出血時(shí)間延長(cháng)和減少輸血量。尿毒癥患者由于慢性腎功能衰竭，可出現原因不明的出血時(shí)間延長(cháng)。在有效的透析，輸入冷沉淀物或去氨加壓素后出血時(shí)間可暫時(shí)縮短。輸入紅細胞或注射紅細胞生成素可使紅細胞數上升，亦可使出血時(shí)間縮短。
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