脊髓空洞癥

(一)發(fā)病原因
確切病因尚不清楚，可分為先天發(fā)育異常性和繼發(fā)性脊髓空洞癥兩類(lèi)，后者罕見(jiàn)。
1.先天性脊髓神經(jīng)管閉鎖不全：本病常伴有脊柱裂、頸肋、脊柱側彎、環(huán)枕部畸形等其它先天性異常支持這一看法。
2.脊髓血液循環(huán)異常引起脊髓缺血、壞死、軟化, 形成空洞。
3.機械因素：因先天性因素致第四腦室出口梗阻，腦脊液從第四腦室流向蛛網(wǎng)膜下腔受阻，腦脊液搏動(dòng)波向下沖擊脊髓中央管，致使中央管擴大，并沖破中央管壁形成空洞。
4.其他，如脊髓腫瘤囊性變、損傷性脊髓病、放射性脊髓病、脊髓梗死軟化、脊髓內出血、壞死性脊髓炎等。
(二)發(fā)病機制
1.先天性病因 大體有四種學(xué)說(shuō)：
(1)Gardner的流體力學(xué)理論：1958年開(kāi)始，Gardner報道了大量Chiari Ⅰ型畸形伴脊髓空洞癥的病例，他推測由于枕大孔區的梗阻(先天畸形或蛛網(wǎng)膜炎等)，使腦脊液不能從四腦室流出，腦脊液在脈絡(luò )膜叢動(dòng)脈源性搏動(dòng)的作用下，就會(huì )不斷沖擊脊髓中央管，使其擴大，并破壞中央管周?chē)幕屹|(zhì)，形成空洞。手術(shù)中也發(fā)現四腦室與中央管是交通的;部分病人腦室造影時(shí)，可觀(guān)察到造影劑經(jīng)四腦室進(jìn)入中央管;經(jīng)皮膚穿刺向空洞內注入空氣，氣體也可溢入四腦室;而且空洞內液體蛋白含量低，與腦脊液相似。但也有不同意見(jiàn)：部分病人在造影、手術(shù)及尸檢中未發(fā)現四腦室與中央管的交通;腰穿注入造影劑雖不流入四腦室，但空洞可顯影;部分空洞與中央管分離，并且是多房的。有的學(xué)者計算了脈絡(luò )叢動(dòng)脈源性搏動(dòng)的壓力，發(fā)現壓力很小，不可能造成空洞。另外此學(xué)說(shuō)無(wú)法解釋延髓空洞癥的產(chǎn)生。
(2)Williams的顱內與椎管內壓力分離學(xué)說(shuō)：1969年以來(lái)，Williams進(jìn)行了一系列研究，對腦室、空洞及蛛網(wǎng)膜下腔做了壓力測定。認為人在咳嗽，打噴嚏及用力時(shí)，可引起顱內及椎管內靜脈壓上升，使腦脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的壓力隨之升高，此時(shí)正常人是通過(guò)腦脊液在蛛網(wǎng)膜下腔的往返流動(dòng)來(lái)平衡的。而有小腦扁桃體輕度下疝的病人，由于腦脊液循環(huán)障礙，就出現了壓力的不平衡。Williams發(fā)現在咳嗽初期，腰部蛛網(wǎng)膜下腔的壓力高于基底池，以后則相反。由此他推測小腦扁桃體可能有活瓣作用，當脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力升高時(shí)，腦脊液可上推下疝的扁桃體而流入顱內;隨著(zhù)脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力的下降，小腦扁桃體再度下疝，使腦脊液不能回流，造成顱內壓增高，促使腦脊液從四腦室向中央管灌注，這是顱內與脊髓、中央管與脊髓外產(chǎn)生的壓力差，Williams稱(chēng)為腦脊液壓力分離。這個(gè)壓力差反復間斷地作用很多年，就可以形成交通性脊髓空洞癥。通過(guò)空洞穿刺及動(dòng)物實(shí)驗也發(fā)現空洞內壓力高的特點(diǎn)。部分病人在咳嗽用力時(shí)，也有癥狀加重的臨床報道。脊髓空洞癥病人中央管與空洞的交通不是一直開(kāi)放的，由于枕大孔處組織反復受壓及其他原因，可以關(guān)閉。由此在空洞的進(jìn)展上提出了腦脊液沖擊理論，在枕大孔明顯受壓的病人，當咳嗽等用力時(shí)，脊髓蛛網(wǎng)膜下腔的壓力突然升高，由于不能向顱內傳遞，就向脊髓內空洞傳遞，因空洞的開(kāi)口被關(guān)閉或有活瓣作用，空洞內液體不能流入顱內，就向上面中央管旁的灰質(zhì)沖擊，久而久之，空洞逐漸向上擴展，并在脊髓空洞的基礎上形成延髓空洞。由此說(shuō)明延髓空洞不可能單獨存在，此點(diǎn)與臨床觀(guān)察相符。
(3)腦脊液脊髓實(shí)質(zhì)的滲透學(xué)說(shuō)：1972年Ball在脊髓空洞癥的尸檢中發(fā)現脊髓實(shí)質(zhì)內血管周?chē)g隙的明顯增寬，他在空洞內注入墨汁可沿血管周?chē)g隙擴散，并在局部形成一些小池，特別是脊髓背側白質(zhì)明顯。由此推測由于枕大孔區畸形，靜脈壓及脊髓蛛網(wǎng)膜下腔壓力反復一過(guò)性的升高，長(cháng)期作用于脊髓，使血管周間隙逐漸擴大，腦脊液由此滲入而形成空洞。1979年Aboulker提出神經(jīng)軸突組織是能透過(guò)水的，腦脊液可沿神經(jīng)組織向脊髓內滲透。臨床上也有報道術(shù)中確實(shí)證實(shí)四腦室與中央管無(wú)交通的病人，在延遲腦脊液造影像上空洞可顯影，而且部分空洞遠離中央管，多偏在靠近脊髓表面最近的后角部分等。
(4)循環(huán)障礙學(xué)說(shuō)：Netsky在脊髓空洞癥病人尸檢中發(fā)現髓內有血管異常，特別是后角明顯。他推測隨著(zhù)年齡的增長(cháng)，異常血管周?chē)砂l(fā)生循環(huán)障礙而導致空洞。脊髓對腦脊液的灌注或沖擊的損害有保護性機制，膠質(zhì)纖維增生，這些纖維會(huì )影響脊髓實(shí)質(zhì)的血液供應，缺血可能是空洞產(chǎn)生及進(jìn)展的原因之一。脊髓實(shí)質(zhì)(主要在后角)先天性異常并不是發(fā)病的惟一因素。脊髓后角先天異常，加之枕大孔區畸形及靜脈壓等因素，使腦脊液很容易從先天異常側的脊髓后根侵入，在局部形成空洞，隨著(zhù)空洞的擴展可與中央管交通，繼之中央管逐漸擴大，最后可與四腦室相通。
2.后天性病因 多由脊髓腫瘤、蛛網(wǎng)膜炎及外傷等因素引起。外傷可使脊髓中心部壞死，造成滲出液及破壞產(chǎn)物的積聚，使滲透壓升高，液體潴留，由于髓內壓力升高，可破壞周?chē)M織，使空洞逐漸擴大。動(dòng)物實(shí)驗中發(fā)現，在切斷的脊髓斷端附近出現一些微小囊腫，由此可推測這些囊腫的破裂、匯合可能是空洞形成的原因。對于蛛網(wǎng)膜炎后的脊髓空洞癥，主要由于缺血及靜脈栓塞造成。脊髓腫瘤引起的脊髓空洞癥主要與腫瘤細胞分泌蛋白性液體有關(guān)。
脊髓空洞癥發(fā)病機制復雜，枕大孔區畸形或梗阻是導致空洞形成的重要因素之一。由于每個(gè)人的病因、體質(zhì)及機體代償能力的不同，空洞的形成和發(fā)展也各不相同，所以應根據臨床特點(diǎn)及病期的不同，進(jìn)行不同病因探討及綜合分析。
脊髓空洞癥多發(fā)生于頸段及上胸段的中央管附近，靠近一側后角，形成管狀空洞，可延續多個(gè)脊髓節段，并不一定與中央管相通。在脊髓橫斷面上，可見(jiàn)空洞腔占據了大部分的髓質(zhì)，前角背側也可受累，前后連合結構常被破壞。隨著(zhù)空洞腔的進(jìn)一步發(fā)展，后角也可受累、甚至包括后索的腹側。空洞可局限于脊髓的一側，也可占據兩側。空洞形狀不一，在脊髓同一平面有可能存在多個(gè)空洞腔，它們可相互隔開(kāi)，也可互相聯(lián)通。此癥有的與延髓空洞同時(shí)存在。空洞向上有延至腦橋與中腦者。腰段以下空洞癥較少見(jiàn)。少數情況于脊髓末端見(jiàn)有小的空洞，并且與脊柱裂共存。
脊髓受壓變性常是空洞擴大之必然結果。空洞部位脊髓呈梭形膨隆，顏色變淡，軟膜血管減少。空洞可位于中央或偏于一側，或偏于前或后，使脊髓灰質(zhì)、側索、后索受壓變性。空洞之壁光滑，為增生的膠質(zhì)及趨于變性的神經(jīng)纖維，顏色變白，周?chē)纳窠?jīng)纖維呈現水腫。晚期脊髓空洞巨大者，脊髓組織菲薄，可造成椎管腔的梗阻。
依照病理狀況，脊髓空洞癥可分為兩種類(lèi)型：一類(lèi)為交通性脊髓空洞癥，即脊髓空洞與第四腦室、蛛網(wǎng)膜下腔腦脊液相交通，常合并小腦扁桃體下疝Ⅰ型與Ⅱ型畸形。它可能系生長(cháng)發(fā)育過(guò)程中的某些異常因素的作用所致，例如脊髓中央管可能在較高的腦脊液壓力的作用下，液體不斷滲漏入周?chē)窠?jīng)組織，使之發(fā)生持續性擴張而形成本病;另一類(lèi)為非交通性脊髓空洞癥，空洞與腦脊液循環(huán)通路不相交通。它的形成與髓內腫瘤、外傷性截癱和一些變性疾病有一定關(guān)系。