亞急性硬化性全腦炎

(一)發(fā)病原因
現認為本病為麻疹病毒的慢性感染。而麻疹病毒是否會(huì )變?yōu)槿睋p型并持續感染機體又與該機體的免疫調節功能缺陷有關(guān)。
研究發(fā)現患者血清和腦脊液中抗麻疹病毒抗體滴度增高，在腦皮質(zhì)中存在麻疹病毒抗原。腦活檢電鏡檢查可發(fā)現細胞內包涵體，并有麻疹病毒樣的致密顆粒積聚。將患者腦組織與非神經(jīng)細胞進(jìn)行聯(lián)合培養，約半數可獲得病毒。用患者腦組織接種于動(dòng)物，可使動(dòng)物成功地感染。以上情況均支持本病與麻疹病毒感染有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制 SSPE的發(fā)病機制尚未充分闡明，推測SSPE的分子發(fā)病機制可能是由于最初的麻疹病毒在體內增殖過(guò)程中發(fā)生變異或感染的是有缺陷的麻疹病毒，故不能被清除。
多組研究發(fā)現引起SSPE麻疹病毒的膜蛋白即基質(zhì)蛋白(matrix蛋白，M蛋白)、融合蛋白(fusion蛋白，F蛋白)和血液凝集素蛋白(hemagglutinate蛋白，H蛋白)均有表達缺陷，影響了病毒的出芽和細胞外釋放，導致病毒在腦細胞內聚集，形成中樞神經(jīng)系統的持續感染。
另一推測是機體對麻疹病毒的免疫反應有缺陷，致使麻疹病毒感染腦部后長(cháng)期潛伏，在某種條件下發(fā)病，此乃SSPE的免疫發(fā)病機制。因SSPE多發(fā)生在幼齡時(shí)期(尤在1歲以?xún)?感染過(guò)麻疹的患兒，認為病毒作用于免疫功能發(fā)育未成熟的幼齡宿主，從而導致病毒以不完整或缺陷型持續存在于中樞神經(jīng)系統。據推測由于病毒M多肽缺損是因為信息RNA到M多肽的翻譯過(guò)程發(fā)生故障。并認為產(chǎn)生游離病毒的完全型麻疹病毒在中樞神經(jīng)系統演變?yōu)椴划a(chǎn)生游離病毒的M蛋白多肽缺損型病毒，造成持續性感染可能是SSPE發(fā)病原理中的一個(gè)關(guān)鍵問(wèn)題。缺損型病毒在腦內是以核衣殼的形式向鄰近細胞傳遞，從而導致腦細胞的進(jìn)行性損害。
綜上所述，SSPE的發(fā)病可能與病毒的特點(diǎn)及宿主的免疫狀態(tài)有關(guān)。
2.病理 其病理?yè)p害遍及中樞神經(jīng)系統的白質(zhì)和灰質(zhì)。
肉眼觀(guān)可見(jiàn)彌漫性腦萎縮，觸之可感到過(guò)分堅硬。鏡檢顯示皮質(zhì)與白質(zhì)內血管周?chē)馨图毎⒕奘杉毎蜐{細胞呈袖套狀浸潤。大腦灰質(zhì)呈不同程度的神經(jīng)細胞脫失。白質(zhì)及白質(zhì)深層有斑片狀脫髓鞘和神經(jīng)膠質(zhì)增生(硬化性腦炎)，神經(jīng)細胞和膠質(zhì)細胞核內及胞漿內可見(jiàn)嗜伊紅包涵體。電鏡檢查顯示包涵體是由與副黏病毒的核衣殼相似的空心小管組成.用熒光抗體染色顯示麻疹病毒陽(yáng)性。急性期或病程較短者包涵體較常見(jiàn)，較慢性的病例可見(jiàn)較多的白質(zhì)髓鞘脫失。