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亞急性硬化性全腦炎別名:包涵體腦炎

隱襲起病,緩慢發(fā)展,無發(fā)熱。根據(jù)病情演變大致可分為4期:
第1期為行為與精神障礙期,以健忘、學(xué)習(xí)成績下降、情緒不穩(wěn)、人格改變及行為異常為主要表現(xiàn)。此期約經(jīng)數(shù)周至數(shù)月。
第2期為運動障礙期,主要表現(xiàn)為嚴(yán)重的進(jìn)行性智能減退伴廣泛的肌陣攣、共濟(jì)失調(diào)、癲癇發(fā)作及進(jìn)行性脈絡(luò)膜視網(wǎng)膜炎導(dǎo)致的視力障礙。約持續(xù)1~3個月。
第3期為昏迷、角弓反張期,出現(xiàn)肢體肌強直,腱反射亢進(jìn),Babinski征陽性,去皮質(zhì)或去大腦強直,可有角弓反張,最后漸進(jìn)昏迷,常伴有自主神經(jīng)功能障礙??蓺v時數(shù)月。
第4期為終末期,大腦皮質(zhì)功能完全喪失,眼球浮動,肌張力低下,肌陣攣消失,患者最終死于合并感染或循環(huán)衰竭。
總病程多為1~3年。3個月內(nèi)死亡及存活4年以上者各約占10%。
根據(jù)典型的臨床特點,結(jié)合特殊的腦電圖異常綜合波和血清腦脊液的高滴度麻疹病毒抗體,即可作出SSPE的臨床診斷。如有病理組織學(xué)材料證實或檢出麻疹樣病毒,則能確診。但一般都是在進(jìn)入第二期以后才考慮到本病,在第一期作出診斷是困難的,有人注意到,在本病早期用聲、光和觸覺刺激,能誘發(fā)患者及早出現(xiàn)特異性“動作性痙攣”和腦電圖改變(尤其睡眠時更易誘發(fā))。認(rèn)為這種誘發(fā)試驗對早期診斷有重要幫助。

 

需與兒童和青少年癡呆病,如先天性發(fā)育不全、遺傳代謝性疾病、腦外傷、中樞神經(jīng)系統(tǒng)其他感染(HIV及風(fēng)疹)所致的腦發(fā)育障礙相鑒別。

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