卵巢功能缺如綜合征
(一)發(fā)病原因
卵巢功能缺如綜合征的病因比較簡(jiǎn)單,歸屬于醫源性婦科疾病。系因手術(shù)、放療、疾病破壞或切除了卵巢,使卵巢功能喪失,雌激素水平下降所致。
(二)發(fā)病機制
使體內雌激素缺乏其自主神經(jīng)功能紊亂發(fā)生機制至今尚不清楚。絕大多數學(xué)者認為本征與雌激素缺乏有關(guān)。亦有學(xué)者認為與高水平的促性腺激素有關(guān)。通過(guò)動(dòng)物實(shí)驗證明:去勢的動(dòng)物因停止分泌雌激素而使其對下丘腦和垂體的反饋作用消失,垂體的細胞數量和容量增加,DNA和RNA含量增多,促性腺激素特別是促卵泡激素分泌亢進(jìn)。LH-RH興奮試驗時(shí)垂體反應性明顯增強。
卵巢是女性重要的內分泌器官,在下丘腦-垂體-卵巢軸中,它起著(zhù)維持性周期、排卵以及妊娠等生殖功能,同時(shí)還保持著(zhù)與其他各內分泌腺的相互調節作用。生育期婦女由于某些原因,例如手術(shù)摘除卵巢,過(guò)量的接觸放射線(xiàn),嚴重的生殖道感染,營(yíng)養不良,全身消耗性疾病,或施行過(guò)對卵巢血液供應有損害的手術(shù)等,突然喪失了卵巢功能時(shí),勢必造成內分泌功能平衡失調。此時(shí)下丘腦和垂體為了改善不均衡狀態(tài)而發(fā)生功能亢進(jìn)。作為靶器官,卵巢已無(wú)功能,而腎上腺、甲狀腺等內分泌腺卻反應靈敏,分泌亢進(jìn),從而造成了內分泌間的平衡失調,最后導致下丘腦和垂體的平衡喪失。
在卵巢功能喪失時(shí),具有反饋作用的雌激素缺乏是對性功能環(huán)節起干擾作用的主要原因,這一點(diǎn)可以通過(guò)對本征患者盡早使用雌激素治療而取得滿(mǎn)意效果這一事實(shí)得以證明。當然卵巢摘除后的內分泌調節障礙也不單純是由于雌激素缺乏引起的。Campbell認為,雌激素水平低,不一定會(huì )產(chǎn)生癥狀。老年婦女的雌激素水平很低,而不出現癥狀,可證明這一點(diǎn)。從治療方面,雌激素固然可以解除癥狀,但是非雌激素類(lèi)藥物,如孕激素、可樂(lè )定等,亦可成功地解除癥狀,更能說(shuō)明這一點(diǎn)。因此,Campbell認為,雌激素水平的高低,似乎不是決定因素。
也有人認為,雌激素作用于下丘腦-腺垂體軸及腦的邊緣系統,這些邊緣系統是控制血管穩定的部位,也是情感調節的部位,因雌激素缺乏,對這些部位的作用不足,與癥狀的發(fā)生有一定的關(guān)系。Lanritzen在研究癥狀與雌激素水平的關(guān)系時(shí),給切除雙側卵巢的患者注射苯甲酸雌二醇,一般其作用能維持3~5天,此后,雌激素水平下降。在定期測定雌酮和雌二醇水平時(shí)發(fā)現,當雌酮下降到148pmol/L(40pg/ml),雌二醇下降到73.4pmol/L(20pg/ml)左右時(shí),病人就出現潮熱、乏力、激動(dòng)等癥狀;另一組雙側卵巢切除的患者,口服戊酸雌二醇,結果與前組相同。由此看來(lái),雌激素在上述水平波動(dòng),是腦邊緣系統不穩定的原因,因此,也就不難理解老年期雌激素水平恒定低值,然而卻無(wú)癥狀的緣故。有的學(xué)者觀(guān)察了更年期綜合征與卵巢功能缺如綜合征患者癥狀出現的情況,發(fā)現前者雌激素水平是逐漸下降的,故癥狀出現緩慢,而后者雌激素水平是突然下降的,故癥狀出現快而明顯,因此認為,癥狀出現與雌激素分泌減少的速度和程度相一致。
綜上所述,卵巢摘除后,很快出現雌激素缺乏狀態(tài),同時(shí)引起間腦的變化,以及垂體促性腺激素分泌亢進(jìn),從而刺激間腦血管運動(dòng)中樞以及自主神經(jīng)中樞,引起變異。