熱性嗜中性白細胞皮膚病

(一)發(fā)病原因
病因不明，其誘發(fā)因素有：
1.發(fā)病前5～7天常有上呼吸道感染，咽痛、咳嗽、氣喘、口腔潰瘍或流感樣癥狀。
2.外傷或種痘后皮損加重。
3.部分病例與白血病或其他惡性腫瘤相伴。
4.與日曬等外界刺激有關(guān)。
(二)發(fā)病機制
1.發(fā)病機制可能有3種
①本病為感染后的一種變態(tài)反應性疾患。有人給本病患者皮內注射細菌抗原(草綠色鏈球菌)或真菌抗原(白色念珠菌)后可使皮損再現，其臨床及組織病理變化均與皮膚原損害相同，因此推測細菌或真菌為抗原，與相應的抗體結合形成可溶性免疫復合物激活補體，吸引中性粒細胞積聚，引起血管及其周?chē)M織炎癥。
②與惡性腫瘤的關(guān)系，白血病在Sweet綜合征的發(fā)生率近10%，皮疹于白血病發(fā)病前后出現，亦可為白血病復發(fā)的一種表現。除此還可伴有胃癌、宮頸癌、睪丸胚胎癌等惡性腫瘤。認為其皮膚表現是惡性細胞作為抗原引起的一種非特異性反應。
③本病好發(fā)于夏季，皮疹位于暴露部位，認為其發(fā)生可能與日曬、氣溫高有關(guān)。
2.病理 真皮內顯示有致密的成熟中性粒細胞浸潤。典型浸潤灶呈散在性斑點(diǎn)或結節，大小不超過(guò)1mm，呈特征性分布于真皮上層的上1/3～1/2處，偶爾也可見(jiàn)于真皮深部及皮下組織。除散在性斑點(diǎn)和結節外，還有一種少見(jiàn)而特殊的炎性浸潤，呈不同程度的連續帶狀，分布于靠近表皮下的部位。有時(shí)中性粒細胞浸潤呈融合性或彌漫性，分布于整個(gè)真皮內。炎性細胞主要為中性粒細胞，但在病灶間也可見(jiàn)有淋巴細胞、少量的嗜酸粒細胞及肥大細胞。有些病例，在浸潤灶內常可見(jiàn)有核碎裂，這些碎片好像是中性粒細胞核仁的完整小葉;而另有一些病例可見(jiàn)一種線(xiàn)狀核仁塵粒，淋巴細胞的胞體較正常為大，主要位于浸潤灶附近的毛細血管和小靜脈周?chē)＝櫾罡浇拿氀茱@示為內皮腫脹、管壁水腫，但無(wú)典型的白細胞破壞性血管炎特征。浸潤灶內的血管可顯示為血栓形成和局灶性管壁破壞。表皮的改變常很輕微，多顯示為棘細胞輕度增生。少數病例也可發(fā)生其他改變，如局灶性海綿樣變、表皮內中性粒細胞浸潤、海綿狀小膿皰、斑點(diǎn)性角化不全和小節段性鱗屑痂皮等，偶可見(jiàn)有空泡形成。
許多病例可有真皮乳頭明顯水腫，此種改變可使表皮從真皮處隆起而形成一種類(lèi)似于大皰性皮膚病的改變。其典型特征為：真皮乳頭內致密的膠原伸入假性大皰腔內，腔內含有擴張的毛細血管、少量滲出的紅細胞和不同數量的中性粒細胞。當該種腔隙，在真皮乳頭內被致密濃縮時(shí)，則顯示為類(lèi)似于皰疹皮炎所特有的乳頭膿腫。