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熱性嗜中性白細胞皮膚病別名:急性發(fā)熱性嗜中性白細胞增多性皮膚病

早期表現有,感冒樣的前驅癥狀,如發(fā)熱、胸部不適、咽痛、干咳、肌肉疼痛、全身不適和胃腸道癥狀。其他早期癥狀尚有腦膜刺激癥狀、關(guān)節痛和闌尾炎樣癥狀。90%的病人于起病前或病程中可有不同程度的發(fā)熱,尤其在開(kāi)始出現皮損時(shí),多為高熱,體溫可達40℃。
1.皮膚表現 皮疹常突然出現,為多發(fā)性,可在數天到數周內向周?chē)鷶U展增大,常融合成片。皮膚損害可為丘疹、結節、斑塊、小膿皰、小水皰或紫癜樣皮損等。典型的皮損為黃豆至掌心大,為淺紅色至暗紅色或棕紅色環(huán)狀隆起的斑塊或結節,邊緣清楚,呈圓形或橢圓形,局部有疼痛和觸痛,常位于手臂和面、頰部,呈兩側性分布,但不對稱(chēng)。一般都有局部發(fā)硬和發(fā)熱,皮損表面多不光滑,中央呈紅色或表現正常。較晚期可有鱗屑及色素沉著(zhù),周邊有高起、堅硬的綠豆大似水皰狀丘疹群聚,即所謂假水皰,外觀(guān)呈半透明樣,大多不破潰,很少形成潰瘍。個(gè)別病例可出現大皰或繼發(fā)感染,常發(fā)生濕疹樣改變和結痂。
多數病例可幾種皮疹同時(shí)存在,個(gè)別病例也可僅有一種皮疹。少數病例尚可發(fā)生掌跖部或口腔黏膜損害。
隨著(zhù)皮疹的消失,發(fā)熱、皮疹部位疼痛和全身癥狀也即消失。皮疹消退時(shí),先從中心部開(kāi)始,經(jīng)1~2個(gè)月后可完全消退,局部不留瘢痕,僅殘留輕度脫屑和色素沉著(zhù)。
2.關(guān)節表現 約30%的病例可發(fā)生多關(guān)節痛或多關(guān)節炎,表現為肘、腕、膝和踝等關(guān)節疼痛、腫脹,一般持續2周后即自行消退。個(gè)別病例可表現有慢性間歇發(fā)作性非畸形性周?chē)P(guān)節炎,關(guān)節炎和皮損常同時(shí)出現。滑膜活檢示非特異性炎癥,滑液檢查顯示有大量中性粒細胞和大單核細胞。
3.眼部表現 表現為結膜炎、淺表性鞏膜炎。自覺(jué)癥狀有怕光、流淚、分泌物增多和眼部疼痛等。眼部癥狀往往與皮損同時(shí)出現,皮損消退,眼部癥狀也隨之自行消退。
一般根據本病的特有臨床表現,結合組織病理變化,可做出診斷。目前對斯維特綜合征的診斷標準,
①主要條件包括:A.突發(fā)的觸痛性或痛性紅斑或紫紅色斑塊、結節。B.真皮內有明顯的中性粒細胞浸潤,而無(wú)白細胞碎裂性血管炎。
②次要條件包括:A.先有發(fā)熱或感染。B.伴有發(fā)熱、關(guān)節痛、結膜炎或有潛在的惡性疾病。C.白細胞增多。D.對激素治療有效而抗生素治療無(wú)效。凡符合2項主要條件并至少符合2項次要條件者,可以肯定診斷。

 

本病需與下列疾病鑒別:
1.多形性紅斑 為一種血管炎性疾病,其皮疹為多形性,常有典型的彩虹樣損害,黏膜多同時(shí)受累,青少年多見(jiàn),自覺(jué)癥狀以瘙癢為主,觸痛不明顯。組織病理為皮下水皰,表皮常有壞死,真皮有以淋巴細胞為主的浸潤,一般無(wú)彌漫性嗜中性粒細胞為主的炎性浸潤,無(wú)核碎片。
2.持久性隆起性紅斑 起病緩慢,無(wú)全身癥狀。皮疹為暗色或灰白色結節或斑塊,多發(fā)生于耳和關(guān)節附近,呈對稱(chēng)性分布。病程可長(cháng)達5~10年,愈合后留有瘢痕,對糖皮質(zhì)激素治療不敏感,組織病理為血管炎性改變。
3.小腸短路綜合征 因病態(tài)性肥胖接受小腸短路手術(shù)者,在臨床和組織病理上可發(fā)生與本病相似的皮膚損害。此種疾病也多見(jiàn)于女性,其典型皮疹為小膿皰,周?chē)屑t斑,直徑一般不超過(guò)6mm,主要分布于下肢,多成批出現,每4~6周發(fā)作一次,通常伴有關(guān)節炎和關(guān)節痛。皮損的組織病理顯示真皮乳頭層和網(wǎng)狀層呈彌漫性水腫,真皮致密中性粒細胞浸潤伴有核碎裂,與斯維特綜合征所見(jiàn)相似。免疫熒光檢查可于真皮表皮交界處見(jiàn)有免疫球蛋白沉著(zhù),從而表明小腸短路綜合征是由含有細菌抗原的免疫復合物所造成的,用抗生素治療效果良好,但對斯維特綜合征用抗生素治療無(wú)效。
4.白血病相關(guān)的大皰性膿皮病(非典型壞疽性膿皮病) 粒細胞性白血病者可發(fā)生炎癥性皮損,典型皮損累及面部、肢體和軀干,開(kāi)始表現有紅斑和斑塊,以后則周緣出現大皰,中心壞死或形成潰瘍,在組織病理上與本病很相似,但病人有發(fā)熱,周?chē)笫戎行粤<毎龆啵⒂械湫图毙粤<毎籽』蚣毙粤!魏思毎籽』蚬撬枥w維化改變,用中到大劑量糖皮質(zhì)激素治療后,皮損可以消失。
5.其他 本病還需排除系統性紅斑狼瘡、結節病。通過(guò)臨床特征、組織病理改變以及有關(guān)實(shí)驗室檢查,很容易鑒別。

 

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