播散性嗜酸粒細胞增多性膠原病

(一)發(fā)病原因
確切病因目前尚不清楚。因有嗜酸粒細胞增多、哮喘和血清IgE升高，故可能是由某種原因所致的Ⅰ型超敏反應介導的疾病。
(二)發(fā)病機制
發(fā)病機制還不確切。可能是Ⅰ型超敏反應介導的疾病。從關(guān)節肌肉疼痛、結節性多動(dòng)脈炎樣血管炎來(lái)看，本病又近似于風(fēng)濕病，故Ⅲ型超敏反應有重要致病作用。至于Ⅰ型、Ⅲ型超敏反應如何協(xié)同致病，尚有待于研究。
病理：顯微鏡下可見(jiàn)表皮角化過(guò)度、部分角化不全、表皮突不規則延長(cháng)等，并非所有病例均有表皮改變，但均有真皮改變，表現為真皮膠原纖維疏松水腫，淺層有局限性類(lèi)纖維蛋白改變。從真皮淺層到中層，在毛細血管、小血管及汗腺等周?chē)兄卸仁人崃＜毎徒M織細胞、少量淋巴細胞及漿細胞浸潤。全身各臟器主要表現為血管炎及間質(zhì)炎，部分臟器表現有以壞死并伴嗜酸粒細胞浸潤為主的肉芽腫。本病的組織病理改變有以下特征：
①纖維結締組織發(fā)生類(lèi)纖維蛋白變性及類(lèi)纖維蛋白壞死;
②血管炎，主要為小血管病變;
③比較成熟的嗜酸粒細胞彌漫性浸潤及肉芽腫形成。