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亞急性皮膚紅斑狼瘡別名:播散性盞狀狼瘡

亞急性皮膚紅斑狼瘡

(一)發(fā)病原因
本病病因不明,患者家族中本病發(fā)生率明顯較高,家族成員中高γ球蛋白血癥發(fā)病亦較高,這提示本病發(fā)病與遺傳因素有關。在遺傳因素的基礎上,由某些外因(日光、紫外線照射)和內(nèi)因(精神受刺激、心理嚴重障礙)的作用下,通過神經(jīng)免疫內(nèi)分泌網(wǎng)絡,導致自身組織細胞抗原性發(fā)生改變,最終發(fā)生免疫反應而致病。
(二)發(fā)病機制
1.亞急性皮膚紅斑狼瘡的發(fā)病機制是,多因素所致人體免疫異常,引起皮膚局限或播散性病理損害。
2.組織病理 本病皮損的病理改變和盤狀紅斑狼瘡有很多相同之處,但很少有毛囊栓形成和角化過度,細胞浸潤的深度也較輕,單核細胞浸潤通常僅限于真皮上2/3的血管周圍及附屬器周圍。最特征性的改變位于表皮基底層,表現(xiàn)為基底細胞喪失了正常的結構和正常排列方向,在基底細胞間或細胞內(nèi)形成水腫及空泡,表皮-真皮交界處由于單核細胞浸潤而造成部分閉塞。表皮基底細胞層的這種空泡變性十分明顯,有時可引起皮下空泡形成。黑色素生成增加及色素轉(zhuǎn)化受阻,可導致表皮下巨噬細胞內(nèi)黑色素沉著。90%的盤狀紅斑狼瘡病人皮膚活檢免疫熒光檢查發(fā)現(xiàn),在表皮-真皮交界處有免疫球蛋白的沉著,而亞急性皮膚紅斑狼瘡病人,其表皮-真皮交界處有免疫球蛋白沉積者僅占40%。

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  • 張曉玲 張曉玲 主任醫(yī)師
    河南省人民醫(yī)院
    腎內(nèi)科
  • 張睿 張睿 主任醫(yī)師
    黑龍江省醫(yī)院
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  • 施為 施為 副主任醫(yī)師
    中南大學湘雅醫(yī)院
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  • 戴星 戴星 副主任醫(yī)師
    東南大學附屬中大醫(yī)院
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  • 馮愛平 馮愛平 主任醫(yī)師
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  • 華昌貴 華昌貴 副主任醫(yī)師
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