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亞急性皮膚紅斑狼瘡別名:播散性盞狀狼瘡

本病皮損為廣泛性、對稱(chēng)性分布,常累及肩關(guān)節、上肢伸側面、上背部和頸部。皮損開(kāi)始為小紅斑性、輕度脫屑性丘疹,兩個(gè)形狀相同的皮損可融合成一個(gè)較大的皮損。這種紅斑性丘疹可發(fā)展為表面脫屑的丘疹鱗屑形皮損,也可向周?chē)鷶U散形成環(huán)狀皮疹,然后融合成多發(fā)性環(huán)狀外形。偶爾同一個(gè)病人可出現上述兩型皮損,但多以一種為主,常融合形成較大的皮損。在環(huán)狀皮損中心常見(jiàn)有帶灰色的色素脫失、毛細血管擴張和淺表性鱗屑,其周?chē)@以紅斑。這些皮損的邊緣偶爾出現小水泡,這是由于嚴重的表皮基底細胞層病變引起表皮分離所致。皮損消退后,仍然可有色素脫失和毛細血管擴張。色素脫失常持續數月而最后消失,毛細血管擴張可長(cháng)期存在(圖1,2,3)。

  

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總之,本病和盤(pán)狀紅斑狼瘡具有共同的臨床特征而又有明顯的差別。本病為非瘢痕形成,其脫屑和毛囊栓形成較輕,持續時(shí)間較短,分布較廣,皮損有融合的傾向,可形成較大的皮損區,其色素改變有時(shí)很突出,急性炎癥消退后色素消失可持續數月,但不伴有真皮萎縮,為可逆性改變。半數以上病例有彌漫性非瘢痕形成性脫發(fā),且對光敏感較盤(pán)狀紅斑狼瘡更為常見(jiàn)。約40%的病人可發(fā)生軟腭黏膜損害,這種改變在具有明顯系統性表現者尤為多見(jiàn);約1/5病例出現網(wǎng)狀青斑和甲周毛細血管改變;約1/5病例可發(fā)生盤(pán)狀紅斑狼瘡的瘢痕形成性皮損,這些皮損常位于頭皮,并且可發(fā)生在SCLE出現前許多年。幾乎所有的病人都有輕度的系統性表現,最常見(jiàn)的有關(guān)節痛、原因不明的發(fā)熱和全身不適,很少有嚴重的中樞神經(jīng)系統損害。根據本病皮損具有非固定性、淺表性、非瘢痕性以及惡化和緩解交替發(fā)生的特征,無(wú)慢性盤(pán)狀紅斑狼瘡所特有的固定性及慢性瘢痕形成特征,也無(wú)系統性紅斑狼瘡嚴重多系統損害的特征,如中樞神經(jīng)系統病變,腎臟病變,結合表皮基底細胞層特征性病理改變等,在臨床上即可基本確診。再參考有關(guān)實(shí)驗室檢查,如熒光ANA陽(yáng)性,抗SSA、SSB抗體陽(yáng)性,以及HLA-DR3或HLA-B8陽(yáng)性,即可診斷為SCIE。

需要鑒別的疾病基本同盤(pán)狀紅斑狼瘡,但需要排除與紅斑狼瘡相混淆的其他風(fēng)濕病,如類(lèi)風(fēng)濕關(guān)節炎、皮肌炎及混合結締組織病。

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