小兒醛固酮過(guò)多癥

(一)發(fā)病原因
最常見(jiàn)的病因為腎上腺皮質(zhì)腺瘤或增生性腺瘤，腺瘤多為單發(fā)。多數小兒病例為雙側腎上腺皮質(zhì)增生引起分泌醛固酮增多，其原因尚不明，稱(chēng)為先天性醛固酮增多癥(congenital hyperaldosteronism)。
(二)發(fā)病機制
腎上腺皮質(zhì)激素中發(fā)揮理鹽作用的激素有數種，其中作用最強的為醛固酮，還有11去氧皮質(zhì)酮(DOC)，11去氧皮質(zhì)醇(化合物S)，皮質(zhì)酮(化合物B)和18羥皮質(zhì)酮，作用均比較弱。11去氧皮質(zhì)酮和11去氧皮質(zhì)醇的異常增多，見(jiàn)于先天性腎上腺皮質(zhì)增生11-羥化酶缺乏者。皮質(zhì)酮和18羥皮質(zhì)酮都是醛固酮的前身物質(zhì)。
鹽皮質(zhì)激素的生理作用是促進(jìn)遠腎單位、汗腺、唾液的分泌液中鈉的回吸收和鉀的排泌，以調節水和電解質(zhì)的平衡。當鹽皮質(zhì)激素增多時(shí)，出現鈉潴留和低血鉀伴有堿中毒。鈉、水潴留引起血容量增多，使心輸出量增加而發(fā)生高血壓。以醛固酮增多癥為主要原因。
醛固酮的作用部位主要是遠端腎小管，由于醛固酮分泌過(guò)多，鈉重吸收增加，鉀及氫離子排泄增加，結果細胞外液鈉增加，鉀減少，出現低鉀血癥。血鈉增加使循環(huán)血量增加，產(chǎn)生無(wú)血管障礙的良性高血壓，并反饋抑制腎素活性。低鉀血癥引起肌張力降低，可見(jiàn)周期性四肢麻痹、知覺(jué)異常和堿中毒等。