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小兒醛固酮過(guò)多癥別名:小兒醛固酮增多癥

(一)治療
1.手術(shù) 原發(fā)性醛固酮增多癥確診后需手術(shù)治療。發(fā)現腺瘤時(shí)應切除。如為兩側增生,或一側腺瘤伴兩側增生,可做一側腎上腺全切,另一側切除一半,必要時(shí)再輔以拮抗劑治療。手術(shù)次全切除后仍有高血壓復發(fā)者,用螺內酯抑制醛固酮分泌和低鹽飲食治療效果較好。
術(shù)前準備包括限制鈉鹽,補充鉀鹽和給予醛固酮拮抗劑——螺內酯(安體舒通)來(lái)糾正電解質(zhì)及降低血壓。螺內酯(安體舒通)及其衍生物是常用的抗醛固酮藥物,與腎小管鹽皮質(zhì)激素受體競爭性結合,起排鈉保鉀作用。此外,螺內酯(安體舒通)可直接影響醛固酮合成,因其化學(xué)結構與內源性皮質(zhì)類(lèi)固醇相似,且在體內羥基化。安體舒通的用量為每天20~40mg,術(shù)前用藥時(shí)間為2周,血漿及紅細胞內的鉀含量可正常化。可采用口服鉀鹽或胃腸外補鉀來(lái)促進(jìn)血鉀正常。
2.藥物治療 由腎上腺兩側增生引起者,一般不采用手術(shù)而以藥物治療為主要手段。目前常用的藥物有以下幾類(lèi)。
(1)螺內酯(安體舒通):為最常用的藥物之一,屬于類(lèi)固醇類(lèi)化合物,主要作用是在遠曲小管與醛固酮競爭結合性受體,而達到拮抗醛固酮效用。此外,尚有輕度的類(lèi)固醇合成酶抑制作用。常用劑量2mg/kg,分3次口服,用藥1~3周后可見(jiàn)血壓下降、血鉀回升、尿醛固酮排量減少。主要副作用為高血鉀、低血鈉、消化道反應、男性乳房發(fā)育等。
(2)血管緊張素轉化酶抑制藥:主要用于治療特發(fā)性醛固酮增多癥,常用卡托普利(甲巰丙脯酸)及依那普利(enalapril)。后者副作用小可用于長(cháng)期治療,每天用量為10~80mg,4周后可見(jiàn)血壓下降、血鉀回升,尿醛固酮減少。
(3)鈉轉運抑制劑:可抑制遠曲小管對鈉的回吸收、阻抑小管排鉀、引起鈉利尿、尿鉀排出減少,因而糾正水鈉潴留、高血壓及低血鉀。常用制劑有2種:氨苯蝶啶,常用量為每天100~300mg;阿米洛利(amiloride),常用量為每天10~40mg,其作用較氨苯蝶啶強8~10倍。此2種藥物均較安全,副作用遠比螺內酯(安體舒通)小。最主要的副作用是高血鉀,偶見(jiàn)眩暈、過(guò)敏反應,長(cháng)期使用氨苯蝶啶偶可導致腎結石。
(4)鈣通道阻滯藥:臨床常用維拉帕米(異搏定)及硝苯地平(硝苯吡啶,心痛定)二種,以后者為適宜。
(5)血清素能拮抗劑(serotonergic antagonist)及多巴胺增效劑:賽庚啶與溴隱亭單用或聯(lián)合使用。
(6)類(lèi)固醇合成抑制劑:
①trilostane:競爭性3-羥類(lèi)固醇脫氫酶抑制劑。
②氨魯米特(氨基導眠能):抑制碳鏈酶,阻斷膽固醇轉變?yōu)樵邢┐纪谷┕掏捌淦べ|(zhì)激素合成受阻、
③酮康唑:可抑制11β-羥化酶及18-羥化酶而阻斷醛固酮及皮質(zhì)醇合成。
(7)其他藥物:心房利鈉肽(ANP)和生長(cháng)抑素及其類(lèi)似物等。
(二)預后
一般手術(shù)治療可收到較好效果,術(shù)后10天左右血內電解質(zhì)恢復正常。但應繼續觀(guān)察臨床癥狀和電解質(zhì),長(cháng)期追蹤以防復發(fā)。

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