小兒庫欣綜合征

(一)發(fā)病原因
皮質醇增多癥分為兩類：庫欣病和庫欣綜合征。二者不同點在于病變部位。庫欣病多由垂體腺瘤或小癌腫引起ACTH和皮質醇分泌增多;庫欣綜合征是由雙側腎上腺皮質增生、腺瘤和癌瘤引起，ACTH分泌受到抑制。有些非垂體性腫瘤可產生包括ACTH的各種多肽分泌增加，雙側腎上腺皮質增生，稱異源性ACTH綜合征。
庫欣綜合征兒童最常見于腎上腺皮質癌，其次為腺瘤，亦有皮質增生者。
此外由于各種疾病采用大量糖皮質激素治療后，可產生醫(yī)源性庫欣綜合征。
(二)發(fā)病機制
由于腎上腺皮質醇類激素分泌過多，造成多種物質代謝紊亂引起臨床癥候群。
皮質醇動員脂肪使三酰甘油分解為甘油和游離脂肪酸，同時又阻礙葡萄糖進入脂肪細胞抑制脂肪合成。皮質醇使胰島素分泌，可促進脂肪合成。體內各部分蛋白質、脂肪組織對皮質激素有不同敏感性，出現(xiàn)向心性肥胖。
大量皮質醇作用促進蛋白質分解，抑制組織對氨基酸的攝取和合成蛋白質。機體處于負氮平衡狀態(tài)。影響肌肉，骨骼，皮膚出現(xiàn)蛋白質過度消耗現(xiàn)象。并骨質脫鈣及骨質疏松，影響兒童骨骼生長發(fā)育。過量皮質醇促進肝糖原異生，此外，皮質醇還拮抗胰島素對糖代謝的作用。減少組織對葡萄糖的利用，血糖增高，可導致類固醇性糖尿病。
腎上腺皮質激素中的鹽皮質激素有去氧皮質酮(DOCA)和皮質酮，亦可分泌增加，引起體內鈉水潴留，鉀、氯排出增多。血壓升高的原因可能是皮質醇加強去甲腎上腺素對小動脈的作用，并有體內鈉水潴留?；颊哐獫{腎素活性增高，產生血管緊張素Ⅱ引起血壓升高。此種病人對感染的抵抗明顯減弱，皮膚和全身感染常見，是由于皮質醇使抗體免疫功能減低，抗體形成受阻。