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小兒庫欣綜合征別名:小兒柯興綜合癥

(一)治療
腎上腺腫瘤或異位性ACTH腫瘤所致庫欣綜合征和垂體瘤均應(yīng)切除腫瘤。術(shù)后皮質(zhì)醇增生癥??删徑狻2恍枳髂I上腺切除術(shù),對轉(zhuǎn)移者除根治原發(fā)病灶外,轉(zhuǎn)移病灶應(yīng)進(jìn)行放療或化療。
腎上腺癌應(yīng)早期手術(shù)根治,術(shù)后常用腎上腺阻滯藥O、P′DDD,它具有選擇性破壞腎上腺皮質(zhì)作用,開始2~6g/d,療效不顯著可加大用量8~10g/d,用4~6周,直到臨床癥狀緩解,或達(dá)到最大耐受量,再逐漸減量至無明顯副作用的最大維持用量。副作用有頭痛、惡心、眩暈、嗜睡等。
雙側(cè)腎上腺皮質(zhì)增生其原發(fā)病變在垂體。若無明顯腫瘤,一般采用腎上腺次全切除術(shù),即切除一側(cè)腎上腺和另一側(cè)腎上腺的95%為宜,切除腫瘤后加用垂體照射治療。但兒童經(jīng)垂體放療后因垂體GH細(xì)胞對放療敏感而損傷影響生長發(fā)育。
國外用噻庚啶治療皮質(zhì)醇增多癥,為抗血清素,副作用較小。治療劑量成人8mg/d,遞增至24mg/d。療程3~6個(gè)月??色@得近期的和較遠(yuǎn)期的臨床和生化方面的緩解。
Nelson綜合征:垂體腫瘤切除后,在數(shù)月至數(shù)年,大約有5%~7%患兒可發(fā)生垂體瘤和色素沉著,故在治療過程中,應(yīng)用血漿皮質(zhì)醇及尿游離皮質(zhì)醇做監(jiān)測腎上腺皮質(zhì)功能的指標(biāo)。
(二)預(yù)后
1.除單側(cè)腺瘤經(jīng)早期手術(shù)切除有良好的效果外,還沒有一種療法是完美無缺的。
2.在手術(shù)治療的基礎(chǔ)上,應(yīng)積極配合其他療法,以期達(dá)到預(yù)期的效果。

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